Hipopituitarizam

Hipopituitarizam: smanjeno lučenje hormona hipofize može biti generalizirano ili može biti uzrokovano manjkom jednog ili više hormona hipofize. Generalizirani hipopituitarizam je sindrom endokrinog manjka zbog djelomičnog ili potpunog gubitka funkcije prednjeg režnja hipofize. Uzroci mogu biti različiti, od razvoja tumora hipofize, preko upalnih i autoimunih procesa do idiopatskog (nepoznatog uzroka) manjka hormona hipofize. Simptomi i znakovi hipopituitarizma odgovaraju osnovnoj bolesti kao i simptomima i znakovima koji idu uz nedostatak određenog hormona hipofize.

STH ili hormon rasta proizvod je eozinofilnih ćelija prednjeg režnja hipofize. On je polipeptid, a njegova sekrecija je pod utjecajem specifičnih: releasing (oslobađajućeg) i inhibiting (inhibirajućeg) hormona hipotalamusa.

Hormon rasta svoje anaboličko djelovanje na metabolizam proteina i stimulaciju rasta kostiju ostvaruje preko intermedijernih produkata – somatomedina. Oni se sintetišu u jetri i bubrezima pod utjecajem hormona rasta. Takođe su polipeptidi, a identifikovane su 3 vrste somatomedina i to A, B i C. Somatomedini su po građi i funkciji slični inzulinu pa se nazivaju još i inzulinu slični faktori rasta (IGR). Podstiču mitozu i metabolizam tako što stimulišu sintezu DNA. Podstiču i inkorporaciju sulfata u hrskavicu. Hormon rasta kao i somatomedini određuju se radioimunološkim metodama. Najveći dio (20-40%) od ukupne 24-satne sekrecije izlučuje se u prvih 90 minuta noćnog sna.

Obzirom na veoma malu koncentraciju homona rasta te velike varijacije u dnevnom ritmu lučenja za određivanje koncentracije STH koriste se provokacioni testovi:

Insulin – hipoglikemijski test – natašte se aplicira intra venski kristalni inzulin u dozi 0,1 jed/kg tjelesne mase. Uzorci se uzimaju neposredno pred aplikaciju inzulina, te 30, 60, 90 i 120 minuta nakon njegovog davanja. U tim uzorcima se mjeri koncentracija hormona rasta. Test je efikasan kada glikemija padne na 50% početne vrijednosti, jer će takav nivo šećera biti adekvatan stimulus za sekreciju hormona rasta koji povećava koncentraciju šećera u krvi, kontraregulatoran inzulinu. Koncentracija STH je najviša 60 minuta nakon početka testa, a vrijednost se kreće oko 8 µg/ml.

L-DOPA + Inderal test – izvodi se ujutro natašte, kada se uzima Inderal u dozi 0,75-1 mg/kg tjelesne mase. 2 sata nakon toga uzima se per os L-DOPA i to za djecu tjelesne mase > 15 kg 125 mg, 15-30 kg 250 mg, >30 kg 500 mg. Uzorci se uzimaju 45, 60, 90 i 120 minuta nakon davanja L-DOPE i njima se određuje hormon rasta. Porast koncentracije STH nakon stimulusa na nivo od 5-10 µg/ml znači da postoji parcijalni nedostatak hormona, a koncentracija hormona ispod 5 µg/ml jasno pokazuje manjak hormona rasta.

Napomena!!! pri izvođenju ovog testa prijeti opasnost od hipotenzije – pacijent mora ležati.

Uzroci nedovoljne sekrecije STH mogu biti: idiopatski i organski.

Idiopatski  hipopituitarizam

Idiopatski nedostatak hormona rasta može biti izolovan ili uz kompletnu insuficijenciju svih hormona prednjeg režnja hipofize. Izolovani nedostatak hormona rasta nije defekt samo na nivou hipofize nego se najčešće radi o insuficijenciji hipotalamo – hipofizarnog područja. Javlja se nekad obiteljski, a nasljeđuje se autosomno recesivno.

Dijete je na porodu obično normalne dužine i težine. Zaostatak u linearnom rastu primijeti se u razdoblju od prvih mjeseci života do treće godine. Krivulja rasta sve više odstupa od normale, a brzina rasta iznosi nekad samo 1 cm godišnje. Građa djeteta je proporcionalna, glava je okruglasta, nos malen ulegnutog korijena, mandibula mala, denticija kasni, a masno tkivo se nakuplja pojasno, stopala i šake su mali (akromikrija). Genitalni organi ostaju infantilni. Inteligencija je normalna. Radiološki je uočljiv zaostatak u koštanom sazrijevanju uz kasno zatvaranje epifiznih pukotina.

Organski uzrokovan hipopituitarizam

Manifestuje se kod inače zdravog djeteta sa normalnom krivuljom rasta. Javlja se zastoj u rastu, uz smetnje vida, glavobolje, simptomi diabetes insipidusa te neurološki simptomi. Ukoliko je proces više lociran u hipotalamičkoj regiji javlja se još i ekstremna pospanost (hipersomnia), pretilost kao i nemogućnost održavanja stalne tjelesne temperature.

Najčešći uzroci ovakvih stanja su: tumori hipotalamo-hipofizarnog područja (kraniofaringeom, adenom hipofize), Hand-Christian-Schuller-ova bolest, tuberozna skleroza i encefalitis. Neophodne dijagnostičke pretrage za postavljanje dijagnoze:

• RTG – kraniogram i ciljani snimak sellae turcicae (kraniofaringeom daje intra i supraselarne kalcifikacije, adenom hipofize daje erodiranu i baloniranu sellu)
• po potrebi CT kraniuma,
• detaljan oftalmološki pregled,
• detaljan neurološki pregled,
• određivanje svih tropnih hormona i hormona ciljnih žlijezda,
• određivanje specifične težine i osmolarnosti urina.