Stenoza plućne arterije

Etiopatogeneza:

Prisutna u 20-25% urođenih anomalija srca. Razlikuje se tri vrste prema lokalizaciji anomalija.

Razlikujemo:

• Valvularna stenoza
• Infudubularna (na mjestu polaska plućne arterije iz desnog ventrikula).
• Vaskularna stenoza ili multipla (duž cijelog stabla ili ogranka plućne arterije).

Najčešća je valvularna stenoza kada je pulmonalna valvula srasla sa trikuspidalnim zaliscima. Desna komora je zadebljalog zida. Plućna arterija je iza suženja proširena (poststenotična dilatacija). Postoji hipertenzija u desnoj komori. Na kraju dolazi do insuficijencije desnog srca.

Klinička slika:

Pritisak u plućnom optoku je snižen. Simptomi se javljaju već u dojenačkom periodu. Obično simptomi nastaju između 2 i 5 godine života. Javlja se dispnea u naporu, lako zamaranje, te umanjena fizička aktivnost. Ako je gradijent pritisaka između desne komore i a. pulmonalis “kritičan” tj. preko 80 mm Hg, jave se znaci dekompenzacije pa čak i smrt.

Objektivni nalaz:

• Sistolno strujanje u suprasternalnoj udubini
• Pulzacije su iznad ksifoidnog nastavka
• Cijanoza se rijetko manifestuje, a ako je ima perifernog porijekla
• oštar, grub, hrapav, sistolni šum “krešendo”
• Šum stenoze
• Punktum maximum je u II i III međurebarnom prostoru lijevo, prema leđima i vratu
• Drugi ton se gotovo ne čuje ili je jako oslabljen

Dijagnoza:

• EKG skretanje u desno, hipertrofija desnog srca i često blok desne grane
• RTG: jače istaknut luk plućne arterije i smanjena vaskularizacija plućnih polja
• Angiokardiografija: može da isključi prisustvo neke pridružene anomalije.

Liječenje:

Valvulotomija se radi u prvim mjesecima života kada je gradijent visok.