- Reye-ov sindrom (histološki prikaz jetre)
Definicija
Reyov sindrom ili akutna encefalopatija sa disfunkcijom jetre je akutno, veoma teško, često i smrtonosno oboljenje nepoznate etiologije u kome je dokazano primarno oštećenje mitihondrija, sa smanjenjem aktivnosti intramitohondrijalnih enzima. Sindrom je nazvan po dr. R. Douglas Reye, koji je zajedno sa svojim suradnicima dr. Graeme Morgan i dr. Jim Baral, prvi objavio studiju sindroma 1963.g. u časopisu The Lancet.
Etiopatogeneza
Etiologija je nepoznata. Opisana je njegova češća pojava u toku influence B i varicelle, a izgleda da postoji veza između influence B, aspirina i Reye-vog sindroma. Bolest zahvata djecu svake dobi i oba spola. Patoanatomski se u jetri, ali i u drugim organima (bubreg, miokard) nađe masna infiltracija bez znakova upale.
Klinička slika
Bolesti obično prethodi akutna infekcija gornjih dišnih puteva, iza koje se bolesnik oporavi a nakon nekoliko dana dolazi do pogoršanja opšteg stanja. Temperatura je obično povišena, nekad sa osipom na koži a povraćanje obilno i uporno. Na to se nadovezuju znaci progresivnog zatajenja funkcije mozga od blage somnolencije, do duboke kome sa konvulzijama. Na zahvaćenost jetre može ukazati lagano uvećana jetra, dok žutice u pravilu nema.
Bolest može spontano regredirati i tada je oporavak brz. ili može voditi letalnom ishodu.
Razvoj sindroma teče u pet faza:
Prva faza
- Stalno i pretjerano povraćanje
- Opća letargija
- Opći mentalni simptomi poput konfuzije
- Noćne more
Druga faza
- Stupor uzrokovan manjom upalom mozga
- Hiperventilacija
- “Masna jetra”
- Hiperrefleksija
Treća faza
- Nastavak simptoma iz prve dvije faze
- Moguća koma
- Moguč moždani (cerebralni) edem
Četvrta faza
- Dublja koma
- Proširenje zjenica sa slabom osjetljivošću na svjetlost
- Manja ali stalno prisutna disfunkcija bubrega
Peta faza
- Vrlo brzo pogoršavanje simptoma četvrte faze
- Duboka koma
- Otkazivanje brojnih organa
- Mlitava paraliza
- Ekstremno velika amonija u krvi (preko 300 mg/dL krvi)
- Smrt
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu anamneze, kliničkog pregleda, ultrazvuka – jetra je uvećana sa karakterističnim histološkim promijenama. U laboratorijskim testovima dominira povećana aktivnost transaminaza u serumu, snižena razina šećera u krvi, povišenje amonijaka u serumu i metabolička acidoza.
Terapija
Nema specifične terapije, a bazira se na održavanju vitalnih funkcija te prevenciji edema mozga.