Dyskeratosis follicularis Definicija: Dyskeratosis follicularis je poremećaj keratinizacije folikula sa keratotičnim papulama, promjenama na sluznicama i drugim poremećajima. Patogeneza: Dyskeratosis follicularis je nasljedna autosomno dominantna bolest. U osnovi oboljenja dolazi do oštećenja kompleksa tonofilament-dezmosom. Klinička […]
Keratosis palmoplantaris diffusa Definicija: Keratosis palmoplantaris diffusa ili Morbus Unna-Thost je difuzna hiperkeratoza dlanova i tabana, ali ne prelazi na dorzalnu stranu. Patogeneza: Bolest se nasljeđuje autosomno dominantno. Klinička slika: Keratosis palmoplantaris diffusa javlja se tijekom […]
Ichthyosis congenita tarda Definicija: Ichthyosis congenita mitis (tip II) et tarda (tip III) je generalizirani nasljedni poremećaj orožnjavanja. Patogeneza: Bolest se nasljeđuje autosomno. U osnovi oboljenja imamo ubrzanu proliferacija epidermisa. Klinička slika: U kliničkoj slici […]
Ichthyosis congenita gravis (tip I) Definicija: Ichthyosis congenita gravis (tip I) je letalni oblik generaliziranih nasljednih poremećaja orožnjavanja. Patogenez: Oboljenje se nasljeđuje autosomno recesivno. Poremećena je sinteza keratina, pa umjesto α-keratina nastaje β-keratin koji se […]
Copyright © 2018 | WWW.ZDRAVLJE.EU