Dyskeratosis follicularis

Definicija:

Dyskeratosis follicularis je poremećaj keratinizacije folikula sa keratotičnim papulama, promjenama na sluznicama i drugim poremećajima.

Patogeneza:

Dyskeratosis follicularis je nasljedna autosomno dominantna bolest. U osnovi oboljenja dolazi do oštećenja kompleksa tonofilament-dezmosom.

Klinička slika:

Bolest se javlja između 8. i 15. godine života, javljaju se folikularne keratotične papule, a nekad i kruste ispod kojih se nalazi ulkus. Najčešće su zahvaćeni vlasište, čelo, trup, axile, retroaurikularne regije i prepone. Postupno se pojavljuju verrucae i vegetacije sa sekundarnom bakterijskom infekcijom. Prisutan je svrbež. Osim toga javljaju se i udubine u brazdama kože dlanova i tabana, bjelkaste papule na sluznici jezika, nepca, obraza i desni, a na noktima su prisutne bijele ili crvene pruge, subungvalne keratoze ili krvarenja.

Dijagnoza:

• klinička slika
• histološka analiza

Diferencijalna dijagnoza:

• dermatitis seborrhoica
• pefigus
• nevus verrucosus

Terapija:

• keratolitici
• retinoična kiselina (kiselina vitamina A)
• kortikosteroidi
• retinoidi