Bolest odlaganja kalcijeva oksalata

Bolest odlaganja kalcijeva oksalata
Bolest odlaganja kalcijeva oksalata
Bolest odlaganja kalcijeva oksalata
Bolest odlaganja kalcijeva oksalata

Patogeneza

Primarna oxaloza je rijetka nasljedna metabolička bolest. Povećano stvaranje oksalične kiseline može nastati zbog nedostatka barem dva različita enzimska poremećaja što vodi do hiperoksalemije i odlagana kristala kalcijevog oksalata u tkiva. Nefrokalcinoza, zatajenje bubrega i smrt obično nastaju prije dvadesete godine života. Kao komplikacija primarne oksaloze tokom kasnijih godina bolesti se mogu razviti akutni i/ili hronični CaOx artritis i periartritis.

Češća od primarne je sekundarna oksaloza. Ona je jedan od mnogih metaboličkih poremećaja koji nastaju kao komplikacija krajnjeg stadija renalne bolesti (ESRD od engl. end-stage renal disease). U ESRD su odavno opisani depoziti kalcijevog oksalata u visceralnim organima, krvnim žilama, kostima, te čak i hrskavici. Međutim, tek je 1982. pokazano da ti depoziti predstavljaju jedan od uzroka artritisa u hroničnom zatajenju bubrega. Do sada opisani pacijenti bili su ovisni o dugotrajnoj hemodijalizi ili peritonealnoj dijalizi, a mnogi su primali nadomjestke vitamina C (askorbinsku kiselinu). Askrobinska kiselina se metabolizira u oksalat koji se u uremiji i pri dijalizi neadekvatno odstranjuje. Ovi nadomjesci se sada u programu dijalize obično izbjegavaju zbog rizika od pojačane hiperoksaloze i njenih posljedica.

Klinička slika

Kako je već spomenuto kod drugih kalcijevih soli, nakupine CaOx se mogu naći u kostima, zglobnoj hrskavici, sinoviji i periartikularnim tkivima. Odatle se kristali mogu oslobađati izazivajući akutni sinovitis. Prisutne nakupine CaOx mogu, poput HA i CPPD stimulirati proliferaciju sinovije i oslobađanje enzima što uzrokuje progresivnu destrukciju zgloba. Opisano je nekoliko takvih dobro proučenih slučajeva. Depoziti su dokazani u prstima, ručnim zglobovima, laktovima, koljenima, gležnjevima i stopalima, a potencijalno može biti zahvaćen bilo koji zglob. Bilo koja od poznatih mikrokristalnih artropatija može nastati kao komplikacija ESRD, a rijetki su pacijenti koji mogu imati više od jedne vrste kristala u sinovijskoj tekućini. Uvođenjem kristalografske tehnike postalo je jasno da većina zglobnih očitovanja u ESRD nije uzrokovana gihtom kako se do tada vjerovalo. Kliničke značajke akutnog CaOx artritisa ne moraju se razlikovati od onih uzrokovanih natrijevim uratima, CPPD i HA.

Dijagnoza

Na radiogramima se može vidjeti kondrokalcinoza što je osobina depozita kako CPPD tako i CaOx. Sinovijski izljevi izazvani CaOx obično nisu upalni i imaju manje od 2000 leukocita po mililitru. Prevladavanje stanice varira od neutrofila do mononukleara. Kristali su najčešće ekstracelularni premdaje CaOx otkriven i unutar neutrofila. Sinovijska membrana pokazuje umjerene znakove upale. Kristali CaOx imaju različit oblik i različitu difrakciju pod polarizacijskim mikroskopom. Najlakše prepoznatljivi oblici imaju oblik dvostruke piramide i snažno pozitivnu difrakciju svijetlosti.

Liječenje

Liječenje CaOx artropatije nesteroidnim protuupalnim lijekovima, kolhicinom, intraartikularnom primjenom kortikosteroida i češćom primjenom dijaliza ne dovodi do dostatnog poboljšanja.

Reference

1. Guidelines on Urolithiasis, European Association of Urology (2013)

2. Guidelines for acute management of first presentation of renal/ureteric lithiasis (excluding pregnancy), British Association of Urological Surgeons (December 2008)

3. Macneil F, Bariol S; Urinary stone disease – assessment and management. Aust Fam Physician. 2011 Oct;40(10):772-5.

Be the first to comment

Leave a Reply

Your email address will not be published.


*


Ova web-stranica koristi Akismet za zaštitu protiv spama. Saznajte kako se obrađuju podaci komentara.