Patogeneza
Primarna oxaloza je rijetka nasljedna metabolička bolest. Povećano stvaranje oksalične kiseline može nastati zbog nedostatka barem dva različita enzimska poremećaja što vodi do hiperoksalemije i odlagana kristala kalcijevog oksalata u tkiva. Nefrokalcinoza, zatajenje bubrega i smrt obično nastaju prije dvadesete godine života. Kao komplikacija primarne oksaloze tokom kasnijih godina bolesti se mogu razviti akutni i/ili hronični CaOx artritis i periartritis.
Češća od primarne je sekundarna oksaloza. Ona je jedan od mnogih metaboličkih poremećaja koji nastaju kao komplikacija krajnjeg stadija renalne bolesti (ESRD od engl. end-stage renal disease). U ESRD su odavno opisani depoziti kalcijevog oksalata u visceralnim organima, krvnim žilama, kostima, te čak i hrskavici. Međutim, tek je 1982. pokazano da ti depoziti predstavljaju jedan od uzroka artritisa u hroničnom zatajenju bubrega. Do sada opisani pacijenti bili su ovisni o dugotrajnoj hemodijalizi ili peritonealnoj dijalizi, a mnogi su primali nadomjestke vitamina C (askorbinsku kiselinu). Askrobinska kiselina se metabolizira u oksalat koji se u uremiji i pri dijalizi neadekvatno odstranjuje. Ovi nadomjesci se sada u programu dijalize obično izbjegavaju zbog rizika od pojačane hiperoksaloze i njenih posljedica.
Klinička slika
Kako je već spomenuto kod drugih kalcijevih soli, nakupine CaOx se mogu naći u kostima, zglobnoj hrskavici, sinoviji i periartikularnim tkivima. Odatle se kristali mogu oslobađati izazivajući akutni sinovitis. Prisutne nakupine CaOx mogu, poput HA i CPPD stimulirati proliferaciju sinovije i oslobađanje enzima što uzrokuje progresivnu destrukciju zgloba. Opisano je nekoliko takvih dobro proučenih slučajeva. Depoziti su dokazani u prstima, ručnim zglobovima, laktovima, koljenima, gležnjevima i stopalima, a potencijalno može biti zahvaćen bilo koji zglob. Bilo koja od poznatih mikrokristalnih artropatija može nastati kao komplikacija ESRD, a rijetki su pacijenti koji mogu imati više od jedne vrste kristala u sinovijskoj tekućini. Uvođenjem kristalografske tehnike postalo je jasno da većina zglobnih očitovanja u ESRD nije uzrokovana gihtom kako se do tada vjerovalo. Kliničke značajke akutnog CaOx artritisa ne moraju se razlikovati od onih uzrokovanih natrijevim uratima, CPPD i HA.
Dijagnoza
Na radiogramima se može vidjeti kondrokalcinoza što je osobina depozita kako CPPD tako i CaOx. Sinovijski izljevi izazvani CaOx obično nisu upalni i imaju manje od 2000 leukocita po mililitru. Prevladavanje stanice varira od neutrofila do mononukleara. Kristali su najčešće ekstracelularni premdaje CaOx otkriven i unutar neutrofila. Sinovijska membrana pokazuje umjerene znakove upale. Kristali CaOx imaju različit oblik i različitu difrakciju pod polarizacijskim mikroskopom. Najlakše prepoznatljivi oblici imaju oblik dvostruke piramide i snažno pozitivnu difrakciju svijetlosti.
Liječenje
Liječenje CaOx artropatije nesteroidnim protuupalnim lijekovima, kolhicinom, intraartikularnom primjenom kortikosteroida i češćom primjenom dijaliza ne dovodi do dostatnog poboljšanja.
Reference
1. Guidelines on Urolithiasis, European Association of Urology (2013)
2. Guidelines for acute management of first presentation of renal/ureteric lithiasis (excluding pregnancy), British Association of Urological Surgeons (December 2008)
3. Macneil F, Bariol S; Urinary stone disease – assessment and management. Aust Fam Physician. 2011 Oct;40(10):772-5.
Be the first to comment