Multipla simetrična lipomatoza

Definicija

Multipla simetrična lipomatoza je oboljenje koje se uglavnom javlja kod muškaraca, karakterizira tvorba neinkapsuliranih lipoma na različitim područjima.

Etiopatogeneza

Uzrok multiple simetrične lipomatoze nije poznat. Masne stanice masti manje su od normalnih, što ukazuje na hiperplaziju. Multipla simetrična lipomatoza može se javljati sporadično ili familijarno. U familijarnom  slučaju pretpostavlja se da se radi o autosomnoj dominantnom nasljeđivanju.

Klinička slika

Postoje dvije vrste distribucije lipoma (lipa I i II).

Kod lipa I lipomi su primarno u potiljku vrata te u supraklavikularnoj i deltoidnoj regiji, rezultat čega je izuzetan zadebljali izgled vrata (Madelungov vrat).

Proširenje medijastinuma može izazvati opstrukciju traheje ili vene kave. Masno tkivo na preostalim dijelovima tijela izgleda normalno. Kod lipa II lipomi nisu lokalizirani na vrat već se protežu niz tijelo, pa odaju izgled obične debljine. Za ispravno postavljanje dijagnoze treba razaznati da su nakupine masti simetrične, te da su ruke i noge distalno pošteđene. Duboka lipomatoza nije prisutna kod oboljenja tipa II i nema kompresije vene kave i traheje.

Alkoholizam je čest. Istodobni manjak folata, makrocitna anemija te abnormalna funkcija jetre mogu biti posljedica alkohola, a ne lipomatoze. Neuropatija, senzorna, motorna ili autonomna, obično je uznapredovala, a mogu postojati neuropatski ulkusi stopala. Histološki nalazi biopsije suralnog živca pokazuju da je neuropatija sastavni dio bolesti i da nije uzrokovana alkoholom.

Oštećenje je hronična distalna atrofija bez aksonske degeneracije i dimijelinacije karakteristične za alkoholizam. Metabolični poremećaji su hiperuricemija, hipertrigliceridemija (VLDL, kilomikroni) te paradoksalno povišenje lipoproteina visoke gustoće (HDL). Dijabetes nije ustanovljen, premda je moguć hiperinzulinizam. U nekoliko bolesnika pojavila se renalna tubularna acidoza.

Izolirani adipociti izgleda da imaju izrazito povišeno djelovanje lipoprotein lipaze i defekt adrenergične lipolize. Lipolitička reakcija na ciklički AMP je neometana, što ukazuje na poremećaj na razini hormon receptor/adenil ciklaza. Biohemijski poremećaji nisu prisutni u svim slučajevima.

Liječenje

Nema terapije osim hirurškog uklanjanja lipoma koji uzrokuju kompresiju. Razlogza njihovo uklanjanje može biti i kozmetičke prirode.

Literatura

1. Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby.

2. Hasegawa T, Matsukura T, Ikeda S (June 2009). “Mesotherapy for Benign Symmetric Lipomatosis”. Aesthetic Plast Surg 34 (2): 153–6.