MYASTHENIA GRAVIS - Zdravlje, medicina, lijecenje, zdravstveni portal
Miastenia gravis

MYASTHENIA GRAVIS

Miastenia gravis

Miastenia gravis

Definicija

Myasthenia gravis je autoimuna bolest neuromišične spojnice koja se manifestira patološkom zamorljivošću određenih mišićnih grupa.

Etiopatogeneza

Prevalencija bolesti je 4 na 100.000. Kod djece je rijetka bolest.

Genetski faktor nije od velikog značaja u oboljevanju. Priroda ove bolesti je autoimuna, uzrok, odnosno, inicijator patološkog procesa nije poznat. Mjesto patološkog procesa je postsinaptička membrana u neuromišićnoj sinapsi. Postsinaptička membrana je smanjena, broj receptora acetilholina je reduciran, te je tako smanjena postsinaptička transmisija sa nerva na mišić koji postaje paretičan.

Klinička slika

Bolest najčešće počinje u trećoj deceniji, ali se javlja i u djetinjstvu. Žene oboljevaju češće. Osnovni simptom je patološka zamorljivost mišića, koja se povećava sa aktivnošću.

To se može demonstrirati na pacijentu ako gleda u ispitivačev prst postavljen iznad horizontale, kod oboljelih kapci počinju da padaju.

Najčešće su prvo zahvaćeni mišići očiju (ptoza koja nije simetrična, strabizam, diplopije). Nešto rjeđe su prvo zahvaćeni mišići lica, vilica, grlo, vrat (teškoće žvakanja, gutanja, nazalan govor). Zatim se javljaju teškoće pri podizanju ruku, ustajanju. U najrazvijenijoj fazi mogu biti zahvaćeni mišići za disanje i spoljnji sfinkteri (vitalna ugroženost).

Mišićni refleksi su očuvani, a zahvaćeni mišići rijetko hipotrofični. Kod jačih fizičkih napora, interkurentnih infekcija ili stresnih stanja može doći do mijastenične krize. Mogu se javiti i nakon uzimanja nekih lijekova (kurare, d-penicilamin, tetraciklinski antibiotici). Dolazi do respiratorne insuficijencije.

Neonatalna mijastenija

Oko 15% majki sa MG rađa djecu sa neonatalnom MG. Simptomi se javljaju odmah po rođenju ili tokom prva 3 dana i povlače se spontano nakon 3-6 sedmica.

Pretpostavlja se da je uzrokovana pasivnom transmisijom antitijela iz majke u dijete. Djeca reagiraju na antiholinesterazna sredstva koja se po potrebi mogu primjeniti dok mijastenija ne prođe. Nikada se ne javlja recidiv.

Kongenitalna mijastenija

Počinje u prvoj godini života i nema antitijela protiv acetilholinskih receptora. Perzistira u toku cijelog života.

Dijagnoza

EMG je metoda izbora u dijagnostici. Na nalazu imamo progresivno smanjenje amplituda mišićnog odgovora.

Upotrebljava se i prostigmin test, sa aplikacijom 1 mg prostigmin metil sulfata, i.m. zajedno sa 0,5 mg atropin sulfata (doze za 50 kg tjelesne težine). Efekat se javlja nakon 20-30 minuta. Također se upotrebljava i tenzilonski test, sa aplikacijom Tensilona, 2 mg. Klinički efekt se javlja u prvoj minuti. Prednost mu je mogućnost ponavljanja u kratkim razmacima.

Terapija

U terapiji se upotrebljavaju antiholinesterazni lijekovi: Prostigmin, Mestinon. Timektomija i zračenje timusa imaju određene efekte, kao i kortikosteroidi. Važno je prepoznati mijasteničnu krizu i pružiti pomoć. Imunosupresori i kortikosteroidi daju odličan odgovor. Danas se radi i plazmafereza koja je po kvalitetu ekvivalent imunosupresorima.

Tok i prognoza

Postoje remisije ali i egzarcebacije bolesti.

Kritične godine od pojave simptoma su prva i period od 4.-7. godine evolucije.

Tags:  , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , ,