Takayasuov arteritis

Definicija

Takayasuov arteritis je upalna i stenotička bolest srednje velikih i velikih arterija obilježena snažnom sklonošću za luk aorte i njene grane. Iz ovog razloga bolest se često naziva i sindrom luka aorte.

Etiologija

Takayasuov arteritis je rijetka bolest, mnogo rjeđa nego temporalni arteritis. Najčešća je u adolescentnih djevojaka i mladih žena. Premda je češća na Istoku, nije niti rasno niti geografski ograničena.

U Japanu je opisana povezanost bolesti s HLA-DR2, MB1, a u Sjedinjenim Državama s HLA-DR4, MB3.

Patogeneza

Bolest zahvaća srednje velike i velike arterije, a izrazito predilekcijsko mjesto su luk aorte i njene grane. Zahvaćene mogu biti i plućne arterije. Najčešće zahvaćene arterije viđene na angiografiji su subklavije, zatim luk aorte, ascendentna aorta, karotide i femoralke.

Zahvaćenost glavnih grana aorte znatnije je izraženo na njihovom početku nego distalno. Česta je parcijalna okluzija renalne arterije s posljedičnom hipertenzijom. Bolest je panarteritis s upalnim infiltratima mononuklearnih stanica i katkada s gigantskim stanicama.

Značajna je proliferacija intime i fibroza, nastanak ožiljaka i vaskularizacija medije, te disrupcija i degeneracija lamine
elastike. Suženje lumena nastaje uz trombozu ili bez nje. Često su zahvaćene i vaza vazorum. Patološke promjene u različitim organima odražavaju ugroženost krvnog protoka kroz zahvaćene žile.

Smatra se kako su u podlozi ove bolesti imunopatogenetski mehanizmi čija precizna priroda nije poznata. Kao i u nekoliko drugih vaskulitičnih sindroma pokazani su cirkulirajući imunokompleksi, no njihovo patogenetsko značenje nije jasno.

Klinička slika

Takayasuov arteritis je sistemska bolest s generaliziranim, a također i s lokalnim simptomima. Opći simptomi su osjećaj bolesti, vrućica, noćno znojenje, artralgije, anoreksija i gubitak tjelesne težine koji mogu nastati mjesecima prije no što afekcija žile postane očita.

Ovi se simptomi mogu stopiti s onim u vezi s bolom preko zahvaćenih krvnih žila, nakon čega u organima koje opskrbljuju kompromitirane krvne žile slijede simptomi ishemije. U zahvaćenim je žilama puls obično odsutan, osobito onaj arterije subklavije. Može nastati i aortna regurgitacija, a hipertenzija se vida u gotovo 50% pacijenata. Često nastaje kardiomegalija i zatajenje srca zbog aortne ili plućne hipertenzije, dok su koronarne arterije rijetko zahvaćene.

Zahvaćenost karotidnih arterija vodi do niza znakova i simptoma od strane središnjeg živčanog sustava, a preko polovice ovih pacijenata razvija epizode sinkopa. Prvi znak bolesti može biti i moždani udar koji nastane u 15% pacijenata. U 60% pacijenata prisutni su i okularni simptomi i znakovi.

Klinički tijek može biti fulminantan, bolest može napredovati postupno ili se može stabilizirati. Komplikacije se odnose na distribuciju zahvaćenih krvnih žila. Smrt obično nastaje zbog kongestivnog zatajenja srca ili cerebrovaskularnog incidenta.

Karakteristični laboratorijski nalazi su povišena SE eritrocita, blaga anemija i povišeni nivo imunoglobulina.

Dijagnoza

Na dijagnozu Takayasuova arteritisa treba snažno posumnjati u mladih žena kojima se smanje ili nestanu periferni pulsevi, nastane nesklad krvnoga tlaka ili se pojave arterijski šumovi. Dijagnoza se potvrđuje karakterističnim izgledom arteriografije koja uključuje nepravilni zid krvne žile, stenozu, poststenotičnu dilataciju, nastanak aneunzme, okluztju i dokaz pojačanog razvoja kolateralnog optoka.

Histopatološki dokaz inflamacije žila predstavlja dodatnu potvrdu dijagnoze, no tkivo je ipak rijetko lako dostupno za ispitivanje.

Liječenje

Tijek je bolesti promjenljiv, pa mogu nastati i spontane remisije. Opisane statistike mortaliteta kreću se od manje od 10-75%. Premda terapija glukokortikoidima u dozi od 40 do 60 mg prednizona/dan olakšava simptome, nema uvjerljivih studija koji potvrđuju da kortikoidi sami povećavaju preživljavanje.

Kombinacija glukokortikoidne terapije za akutne simptome i znakove s agresivnim kirurškim i/ili angioplastičnim postupcima za stenozirane žile značajno je poboljšala preživljavanje i smanjila morbiditet umanjujući rizik za moždane udare, korigirajući hipertenziju zbog stenoze renalne arterije i popravljajući krvni optok u ishemiziranim organima ili udovima.

Uporabom ovog pristupa posljednje opisani stupnjevi mortaliteta su manji od 10%. U pacijenata koji su refraktorni na glukokortikoide ohrabrujuće rezultate je pokazao metotreksat u dozama do 25 mg na tjedan, no za potvrdu ovog nedostaju ispitivanja na duži rok.