Definicija
Bolest odlaganja kalcijeva hidroksiapatita nastajevećinom kod uremičara liječenih jednim od dijalitičkih postupaka, posebno ako usto uzimaju askorbinsku kiselinu, koja se metabolizira u oksalat. Kristali se obaraju u stijenke krvnih žila, u kožu i u zglobove. U polariziranom svjetlu su to dvolomne, bipiramidne strukture.
Patogeneza
Kalcijev hidroksiapatit je prvenstveno mineral kostiju i zuba. Patološko nakupljanje može nastati u područjima oštećenja tkiva (distrofična kalcifikacija), u hiperkalcijemiji ili hiperparatireozi (metastatska kalcifikacija) i u nekim stanjima nepoznatog uzroka.
U kroničnom zatajenju bubrega hiperfosfatemija potiče odlaganje hidroksiapatita unutar zgloba kao i oko njega. Hidroksiapatit je jasno označen uzročnikom artritisa tek godine 1976.
Hidroksiapatit i drugi bazični kalcijevi fosfati mogu se oslobađati iz zahvaćene kosti i uzrokovati akutni sinovitis koji se katkada vidi u kroničnoj stabilnoj osteoartrazi (npr. “topli” Heberdenovi čvorići). Odlaganje hidroksiapatita je također važan činitelj u ekstremno destruktivnoj kroničnoj artropatiji u starijoj dobi koja najčešće zahvaća koljena i ramena.
Destrukcija zgloba je povezana sa slabljenjem ili rupturom potpornih struktura, što dovodi do nestabilnosti i deformiteta. Progresija je često spora, a broj leukocita u sinovijskoj tekućini manji od 1000 stanica po mililitru.
Simptomi su u rasponu od blagih do teških bolova uz invaliditet koji može zahtijevati kirurške artroplastične zahvate. Radi li se u teško aficiranih bolesnika samo o ekstremnoj reakciji sinovijskog tkiva na hidroksiapatit kristale koji su tako česti u artrozama, nije jasno.
Opažanja u prilog tome da su odlaganje hidroksiapatita u zglob i destrukcija zgloba isti entitet, a ne samo posljedica osteoartroze su sljedeća:
- Primarna osteoartroza ramena je rijetka,
- U neupalnoj sinovijskoj tekućini pacijenata s teškom hidroksiapatit artropatijom su nađene visoke vrijednosti aktivirane kolagenaze i neutralne proteaze kao i fragmenti kolagena, a koncentracija ovih enzima premašuje onu u reumatoidnom artritisu i nekompliciranoj osteoartrozi,
- Tkivna kultura sinovijske membrane izložena kristalima hidroksiapatita (ili CPPD) značajno povećava oslobađanje ovih enzima čime se ističe destruktivni potencijal abnormalno stimuliranih sinovijskih obložnih stanica.
Klinička slika
Istodobno mogu postojati periartikularni i artikularni depoziti povezani s akutnim i/ili kroničnim oštećenjem zglobne čahure, tetiva, burze i/ili zglobnih površina. Najčešće mjesto odlaganja hidroksiapatita je u i/ili oko koljena, ramena, kukova i prstiju.
Klinička očitovanja obuhvaćaju asimptomatske radiološke nalaze, akutni sinovitis ili tendinitis i kroničnu destruktivnu artropatiju. Većina pacijenata s hidroksiapatit artropatijom osobe su starije životne dobi. Premda stvarna učestalost hidroksiapatit artritisa nije poznata, 30-50% bolesnika s osteoartrozom imaju hidroksiapatit mikrokristale u sinovijskoj tekućini.
Ti se kristali često mogu naći u klinički stabilnim osteoartrotičkim zglobovima, ali se češće zapaze u osoba s akutnim ili subakutnim pogoršanjem bolova i oteklinama zglobova. Broj leukocita u sinovijskoj tekućini obično je nizak (<2000 stanica po mililitru), ali ponekad doseže broj od 50.000 po mililitru. Većina analiziranih sinovijskih tekućina otkriva prevladavanje mononuklearnih stanica, a samo ponekad neutrofila.
Dijagnoza
Radiološki nalazi u hidroksiapatita artropatiji nemaju dijagnostičku vrijednost. Mogu se naći intra i/ili periartikularne kalcifikacije s erozivnim, destruktivnim ili hipertrofijskim promjenama ili bez njih. Isto tako radiološki nalaz može biti i normalan.
Konačna dijagnoza hidroksiapatit artropatije ovisi o nalazu kristala u sinovijskoj tekućini ili tkivu. Pojedinačni kristali vrlo su maleni, ne prave difrakciju svijetla, te se mogu vidjeti samo elektronskim mikroskopom. Nakupine kristala mogu izgledati kao sjajne intra ili ekstracelularne globuie, veličine 1 do 20 nm, koje se po Wrightu boje purpurno, a sjajno crveno s crvenim alizarinom S.
Sigurno prepoznavanje osniva se na elektronskoj mikroskopiji s analizom elemenata na osnovi disperzije energije, difrakciji x-zraka, ili infracrvenoj spektroskopiji.
Liječenje
Liječenje hidroksiapatit artritisa nije specifično. Akutni napadi sinovitisa mogu proći spontano tijekom nekoliko dana do nekoliko tjedana. Aspiracijskom punkcijom izljeva i davanjem nesteroidnih protuupalnih lijekova tijekom dva tjedna ili intraartikularnim injekcijama kortikosteroidnih soli po svoj se prilici skraćuju trajanje i intenzitet simptoma.
U pacijenata s prethodnim teškim destruktivnim promjenama na zglobu reakcija na liječenje nije tako povoljna.
Be the first to comment