Laronov sindrom - Zdravlje, medicina, lijecenje, zdravstveni portal
beba

Laronov sindrom

 

beba

beba

Koncentracije STH u plazmi su izrazito visoke, ali, nivo IGF-a (somatomedina) je nizak kako bazalno, tako i nakon stimulacije. U osnovi je defekt receptora na ćelijama jetre i bubrega za STH. Nakon davanja hormona rasta nema metaboličkog odgovora niti rasta uvisinu.

Dijete je na porodu obično normalne dužine i težine. Zaostatak u linearnom rastu primijeti se u razdoblju od prvih mjeseci života do treće godine. Krivulja rasta sve više odstupa od normale a brzina rasta iznosi nekad samo 1 cm godišnje. Građa djeteta je proporcionalna, glava je okruglasta, nos malen uleknutog korijena, mandibula mala, denticija kasni a masno tkivo se nakuplja pojasno, stopala i šake su mali (akromikrija). Genitali ostaju infantilni. Inteligencija je normalna. Radiološki je uočljiv zaostatak u koštanom sazrijevanju uz kasno zatvaranje epifiznih pukotina.

Leave a reply

You may use these HTML tags and attributes: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>