Karakteristika ovog sindroma je multipla adenomska polipoza kolona i rektuma, koja je udružena sa tumorima vezivnog tkiva izvan digestivnog trakta (osteomi lobanje i donje vilice), lojnim cistama, dezmoidnim tumorima mezenterijuma i trbušnog zida i anomalijama zuba i prstiju. Dezmoidni tumori (benigni tumori sačinjeni od fibroblasta) svojom veličinom i lokalizacijom mogu da ugroze i život bolesnika.
Javljaju se u vidu solidne tumorske mase koja može da infiltruje okolne organe (ureteri), ili u vidu fibroznog zadebljanja mezenterijuma. Vrlo često recidivišu.
Adenomi mogu postojati i u drugim djelovima digestivnog trakta, osim jednjaka, i na njihovoj osnovi se mogu javiti karcinomi. Polipi debelog crijeva kod ove bolesti su manje brojni u odnosu na familijarnu polipozu, ali je rizik od maligne alteracije isti. Zbog toga je isto i liječenje.
Be the first to comment