Cistična fibroza

Cistična fibroza
Cistična fibroza
Cistična fibroza
Cistična fibroza

Oboljenje je hereditarno, nasljeđuje se autosomno-recesivno. U osnovi oboljenja nalazi se poremećaj sekrecije bronhijalnih, pljuvačnih i intestinalnih žlijezda sa lučenjem posebno guste sluzi. Na plućima se razvijaju atelektaze i emfizem, uz stalne bakterijske infekcije i recidivirajuće bronhitise.

Kao komplikacija se javljaju hronične pneumonije ili bronhijektazije. Može da se ispolji kao mekonijalni ileus (10%). Sekrecija znojnih žlijezda je nenormalna i sa visokom koncentracijom natrijuma i hlora u znoju.

Klinička slika: respiratorni simptomi se javljaju u 90% slučajeva, a ispoljavaju se između 2 i 4 mjeseca života. Kašalj je uporan, dijete ne napreduje na težini, ima stalne respiratorne infekcije, sa slikom opstruktivnog recividirajućeg bronhitisa. Kod manjeg broja djece predominiraju digestivne smetnje. Tokom progresije bolesti javlja se cijanoza i dispnea.

Fizikalni nalaz je promjenjiv u odnosu na respiratorne infekcije. U mirnoj fazi fizikalni nalaz pokazuje znakove difuznog bronhitisa. Bakteriološkim ispitivanjem sputuma najčešće se izolira stafilokokus, proteus i piocianeus. Za dijagnozu je važan znojni test. Koncentracija natrijuma i hlora su visoke (80 mEq/l).

Rendgen snimak: Pojačan hilusni kao i bronhovaskularni crtež, znaci hiperinflacije, bronhopneumonična i atelektatična zasjenjenja.

Terapija: važno je otkloniti gusti sekret (drenaža, vlaženje vazduha, lupkanje, sekretolitici), antibiotska terapija na osnovu antibiograma (parenteralna i inhalacijom), bronhodilatatori kod opstrukcije, fizikalna terapija, boravak na moru – klimatsko liječenje. Prognoza oboljenja je veoma ozbiljna.

1 Trackback / Pingback

  1. Brokoli i karfiol liječe cističnu fibrozu! | Medicina – Health

Leave a Reply

Your email address will not be published.


*


Ova web-stranica koristi Akismet za zaštitu protiv spama. Saznajte kako se obrađuju podaci komentara.