
Definicija:
Epidermolysis bullosa hereditaria simplex je autosomalno dominantna nasljedna epidermoliza, a javlja se uglavnom kod djece muškog spola.
Patogeneza:
Bilo koji oblik mehaničkog pritiska dovodi do aktivacije proteolitičkih enzima u stanicama epidermisa, citolize i nastajnja bule.
Klinička slika:
Promjene se javljaju tijekom prve godine života, a manifestiraju se bulama na mjestima koja su najviše izložena mehaničkom pritisku (laktovi, koljena, dlanovi, tabani, pete). Moguća je pojava bula u ustima (hranjenje). Zarasta bez ožiljaka.
Dijagnoza:
Dijagnozu postavljamo na osnovu kliničke slike i anamneze.
Terapija:
- antimalarici
- kortikosteroidi
- sredstva za epitelizaciju
- antibiotske i antiseptične masti
Be the first to comment