Epidermolysis bullosa hereditaria simplex

Epidermolysis bullosa hereditaria simplex
Epidermolysis bullosa hereditaria simplex
Epidermolysis bullosa hereditaria simplex
Epidermolysis bullosa hereditaria simplex

Definicija:

Epidermolysis bullosa hereditaria simplex je autosomalno dominantna nasljedna epidermoliza, a javlja se uglavnom kod djece muškog spola.

Patogeneza:

Bilo koji oblik mehaničkog pritiska dovodi do aktivacije proteolitičkih enzima u stanicama epidermisa, citolize i nastajnja bule.

Klinička slika:

Promjene se javljaju tijekom prve godine života, a manifestiraju se bulama na mjestima koja su najviše izložena mehaničkom pritisku (laktovi, koljena, dlanovi, tabani, pete). Moguća je pojava bula u ustima (hranjenje). Zarasta bez ožiljaka.

Dijagnoza:

Dijagnozu postavljamo na osnovu kliničke slike i anamneze.

Terapija:

  • antimalarici
  • kortikosteroidi
  • sredstva za epitelizaciju
  • antibiotske i antiseptične masti

Be the first to comment

Leave a Reply

Your email address will not be published.


*


Ova web-stranica koristi Akismet za zaštitu protiv spama. Saznajte kako se obrađuju podaci komentara.