Epidermolysis bullosa hereditaria letalis

Epidermolysis bullosa hereditaria letalis
Epidermolysis bullosa hereditaria letalis
Epidermolysis bullosa hereditaria letalis
Epidermolysis bullosa hereditaria letalis

Definicija:

Epidermolysis bullosa hereditaria letalis je autosomno recesivna nasljedna epidermoliza.

Patogeneza:

Epidermolysis bullosa hereditaria letalis je rijedak oblik, u osnovi postoji smanjeni broj hemodezmosoma što uzrokuje raslojavanje epidermalnog spoja i stvaranja bule pri mehaničkom podražaju.

Klinička slika:

Pregledom bolesnika nalazimo bule ispunjene bistrom ili hemoragičnom tekućinom, smještene na bilo kojem dijelu tijela koji je izložen mehaničkim podražajima. Mogu biti zahvaćene sluznice usta, traheje i bronha, a nekad se javlja i distrofija noktiju i atrofija skeleta.

Dijagnoza:

  • klinička slika
  • histološa analiza
  • elektronskomikroskopska analiza

Terapija:

Potrebno je spriječiti superinfekciju bakterijama ili kandidom.

Be the first to comment

Leave a Reply

Your email address will not be published.


*


Ova web-stranica koristi Akismet za zaštitu protiv spama. Saznajte kako se obrađuju podaci komentara.