Definicija:
Epidermolysis bullosa hereditaria letalis je autosomno recesivna nasljedna epidermoliza.
Patogeneza:
Epidermolysis bullosa hereditaria letalis je rijedak oblik, u osnovi postoji smanjeni broj hemodezmosoma što uzrokuje raslojavanje epidermalnog spoja i stvaranja bule pri mehaničkom podražaju.
Klinička slika:
Pregledom bolesnika nalazimo bule ispunjene bistrom ili hemoragičnom tekućinom, smještene na bilo kojem dijelu tijela koji je izložen mehaničkim podražajima. Mogu biti zahvaćene sluznice usta, traheje i bronha, a nekad se javlja i distrofija noktiju i atrofija skeleta.
Dijagnoza:
- klinička slika
- histološa analiza
- elektronskomikroskopska analiza
Terapija:
Potrebno je spriječiti superinfekciju bakterijama ili kandidom.
Be the first to comment