Ichthyosis congenita gravis
Ichthyosis congenita gravis (tip I) Definicija: Ichthyosis congenita gravis (tip I) je letalni oblik generaliziranih nasljednih poremećaja orožnjavanja. Patogenez: Oboljenje se nasljeđuje autosomno recesivno. Poremećena je sinteza keratina, pa umjesto α-keratina nastaje β-keratin koji se […]
