
Definicija:
Ichthyosis vulgaris recessiva je generalizirani nasljedni poremećaj orožnjavanja sličan dominantnom vulgarnom tipu.
Patogeneza:
Ichthyosis vulgaris recessiva u osnovi nastanka oboljenja ima manjak enzima steroidne sulfataze što dovodi do retencijske hiperkeratoze.
Klinička slika:
U kliničkoj slici imamo: koža je kod poroda uredna, a osnovni simptomi (suhoća, ljuske) se javljaju u prvim mjesecima života. Ljuske su velike smeđe ili crne boje. Zahvaćeni su pregibi velikih zglobova i vrat. Pošteñeni su tabani i dlanovi.
Dijagnoza:
- klinička slika
- dokaz manjka steroidne sulfataze
Terapija:
- keratolitici (salicilna kiselina, mliječna kiselina)
- retinoična kiselina
- retinoid
- primjena kupke sa solju za pojačano vlaženje kože
Be the first to comment