Ichthyosis vulgaris recessiva

Ichthyosis vulgaris recessiva
Ichthyosis vulgaris recessiva
Ichthyosis vulgaris recessiva
Ichthyosis vulgaris recessiva

Definicija:

Ichthyosis vulgaris recessiva je generalizirani nasljedni poremećaj orožnjavanja sličan dominantnom vulgarnom tipu.

Patogeneza:

Ichthyosis vulgaris recessiva u osnovi nastanka oboljenja ima manjak enzima steroidne sulfataze što dovodi do retencijske hiperkeratoze.

Klinička slika:

U kliničkoj slici imamo: koža je kod poroda uredna, a osnovni simptomi (suhoća, ljuske) se javljaju u prvim mjesecima života. Ljuske su velike smeđe ili crne boje. Zahvaćeni su pregibi velikih zglobova i vrat. Pošteñeni su tabani i dlanovi.

Dijagnoza:

  • klinička slika
  • dokaz manjka steroidne sulfataze

Terapija:

  • keratolitici (salicilna kiselina, mliječna kiselina)
  • retinoična kiselina
  • retinoid
  • primjena kupke sa solju za pojačano vlaženje kože

Be the first to comment

Leave a Reply

Your email address will not be published.


*