Sinonimi za ovu bolest su perikaliksna limfoangiomatoza ili parapijelična limfoangiomatoza.
Promjena se sastoji u cistično izmjenjenim limfatičnim kanalima. Promjene mogu biti ograničene na hilusnu regiju bubrega u okolici velikih krvnih žila, a najdalje se mogu prostirati do kortiko-medularnog prijelaza. Moguća je promjena i u renalnoj kapsuli i okolnom tkivu tako da umnogome podsjeća na policističnu bolest bubrega.
Ciste mogu biti pojedinačne i jednostrane, multiple unilateralne, ili multiple bilateralne. Incidencija je oko 1% na autopsionom materijalu, a javljaju se u 5. ili 6. dekadi života.
Klinička slika
Renalna limfoangiomatoza je obično asimptomatska a otkriva se slučajno. Nekada se manifestira kao tumerfakcija, kao uzrok urinarne opstrukcije, formiranja konkrementa ili pojave infekcije, čak i do pojave renalne ishemije i hipertenzije.
Dijagoza
Dijagnoza se postavlja ultrazvučnim pregledom i kompjutoriziranom tomografijom.
Be the first to comment