Demijelinizacione bolesti

Mijelin predstavlja lipoproteinsku membranu koja obavija nervna vlakna, aksone.

Hemijski mijelin je sastavljen iz: holesterola, svingolipida, fosfolipida, galaktolipida, proteolipida i glikoproteina. Međutim, njegov sastav nije isti u centralnom i perifernom nervnom sistemu. Uloga mijelina je da obezbijedi tzv. skokovito provođenje impulsa u nervnim vlaknima. Bijela masa mozga i kičmena moždina građene su od nervnih produžetaka koji čine puteve, a bijela boja tih produžetaka potiče upravo od mijelina.

Proces oblaganja aksona mijelinom naziva se mijelinizacija i ona se odvija sve do puberteta, tako da neki sistemi nisu odmah po rođenju funkcionalni (kortikospinalni sistem, piramidalni sistem). Razgradnja mijelina naziva se demijelinizacija.

Bolesti kod kojih dolazi do djelimičnog ili potpunog razaranja mijelinskog omotača nervnih vlakana nazivaju se demijelinizacione bolesti. Najčešća demijelinizaciona bolest centralnog nervnog sistema je multipla skleroza.

Multipla skleroza (Sclerosis multiplex)

Multipla skleroza je hronično, relativno često oboljenje centralnog nervnog sistema. Karekterišu je rasuta žarišta demijelinizacije, koja nadomještava glija koja stvara u ovim žarištima skleroznu ploču, pa odatle potiče i naziv bolesti.

Multipla skleroza se obično  javlja u dobi između 20. i 45. godine života, češće obolijevaju žene nego muškarci. Oboljenje se rjeđe javlja u toplijim krajevima, a učestalost raste udaljavanjem od ekvatora.

Uzročnik bolesti nije do sada razjašnjen. Postoji više pretpostavki o mogućim uzročnicima kao što su: virusna infekcija, genetska sklonost, autoimuni mehanizmi itd.

Tok bolesti. Postoje četiri klinička oblika MS-a:

Relapsno-remitirajući (RR) oblik je najčešći oblik MS-a. Obilježen je akutnim fazama (epizodama) pogoršanja bolesti (relapsi) koji se izmjenjuju sa fazama spontanog povlačenja simptoma bolesti (remisije). Simptomi se ,dakle, javljaju u mahovima, a moraju trajati više od 24 sata. Obično mahovi traju nekoliko dana ili 1 do 2 sedmice, zatim nastupa spontano povlačenje simptoma (remisija), koje je većinom nepotpuno. Razmak između dva maha može trajati nekoliko mjeseci, ali može biti i do 15-ak godina.

Sekundarno progresivni oblik. Ovaj oblik počinje kao RR oblik, ali kasnije u toku bolesti dolazi do spontanog progresivnog pogoršanja bolesti, bez remisija.

Primarno progresivni oblik obilježava postepeno progresivno pogoršanje tokom vremena.

Progresivno-relapsni oblik najrjeđi je oblik MS-a. Dolazi do postepenog progresivnog pogoršanja kliničke slike, ali pojavljuju se i povremeni akutni napadi bolesti (relapsi).

Klinička slika

Klinička slika može da bude veoma raznovrsna. Gotovo da nema znaka od strane centralnog nervnog sistema koji bi govorio protiv multiple skleroze.

Bolest često počinje senzitivnim smetnjama u vidu mravinjanja i prženja u nogama i rukama, zatim osjećajem umora prilikom penjanja uz stepenice i smetnjama vida (dvoslike, slabovidnost, pa i sljepilo). Vremenom nastaju brojni i različiti ispadi nervnih funkcija, što i odgovara rasutosti patoloških promjena po cijelom centralnom nervnom sistemu.

Od motornih simptoma javljaju slabost oba donja ekstremiteta (parapareza), slabost jedne strane tijela (hemipareza), slabost tri ekstremiteta (tripareza) itd.

U razvijenom obliku bolesti može se naći tzv. Šarkoov trijas simptoma: nistagmus, intencioni tremor (tresenje ruke ili noge prilikom približavnja cilju) i skandiran govor. Zbog motornih oduzetosti i oštećenja dubokog senzibiliteta, poremećen je hod bolesnika. Bolesnik je nesiguran, hoda na širokoj osnovi.

Česti su i poremećaji mokraćnog mjehura (20 %). Manifestuju se retencijom ili „urgencijskom“ inkontinencijom.

Promjene na psihičkom planu karakterizirane su euforičnim ili depresivnim raspoloženjem, a u kasnijem stadiju razvija se demencija kao i u svim organskim bolestima mozga.

Dijagnoza

Za dijagnozu ove bolesti, osim kliničkih kriterijuma, potrebna su i tri dopunska pregleda (pregled likvora, evocirani potencijali i snimanje NMR). Likvor je u više od 3/4 bolesnika patološki promijenjen. Uz povećanje limfocita i plazma ćelija, nalazi se i povećanje proteina.

Evocirani potencijali (vidni i slušni) važni su za dijagnostiku. Posebno su osjetljivi vidni evocirani potencijali koji, u skladu sa čestom demijelinizacijom vidnog živca, pokazuju usporenje provodljivosti optičkih signala.

NMR može prikazati žarišta demijelinizacije, posebno ako se pri tome koristi kontrastno sredstvo (Gadolinium). Demijelinizacijske promjene vidljive na NMR uvijek se moraju interpretirati u skladu sa kliničkim nalazom.

Liječenje i prognoza

Kako etiologija MS-a nije poznata, ne postoji kauzalno liječenje. U liječenju akutnih relapsa primjenjuju se kortikosteroidi, a u dugotrajnom liječenju MS-a primjenjuje se imunomodulirajuća terapija (interferon beta), imunosupresivna terapija i simptomatska terapija. Fizikalna terapija je svakako nezaobilazna. Fizikalnom i radnom terapijom održavaju se pacijentova mobilnost i fizička sposobnost.

Epidemiološka istraživanja su pokazala da polovina oboljelih od MS-a ima dobroćudan tok bolesti. Srednje trajanje bolesti iznosi 20–25 godina.