Prava bilateralna hipoplazija bubrega javlja se u dva oblika:
- u manjem broju slučajeva bubrezi su inicijalno histološki normalni sa simptomima poliurije, gubitka soli i acidozom, dok se azotemija javlja nešto kasnije kada bodimas-indeks preraste masu bubrega
- lezija označena kao oligomeganefronija koja je znatno češća.
Bubrezi su veoma mali, sa svega nekoliko lobulusa i brojem nefrona svedenih na svega 20% normalnog broja. Ovi glomeruli su dva puta veći od normalnih, pet puta veće površine i 12 puta veće zapremine. Ova anomalija se javlja češće kod muškaraca (3 :1) i obično se manifestuje u 1. ili 2. godini života sa poliurijom, polidipsijom, povraćanjem, prolivima i znacima akutne dehidratacije.
Klinička slika
Kod pacijenata postoji poremećaj reapsorpcije natrijuma, smanjen klirens kreatinina, acidoza sa smanjenim serumskim bikarbonatima i visokim hlorom uz moguću proteinuriju.
Bubrežna insuficijencija se javlja u 10. do 15. godine života.
Liječenje
Terapija je hemodijaliza i transplantacija.
Be the first to comment