
Definicija
Sweetov sindrom (akutna febrilna neutrofilna dermatoza) je akutna febrilna neutropenična dermatoza.
Etiopatogeneza
Sindrom je prvi put opisan u žene srednje dobi s povišenim brojem neutrofila koji nije bio u vezi s malignitetom.
U posljednja je dva desetljeća češće prepoznat kao sindrom povezan s karcinomom (poglavito u vezi s akutnom mijeloičnom leukemijom (AML)), a paradoks je da se može javiti i u stanjima jake neutropenije.
Bolest je u 50% slučajeva povezana s drugim bolestima i stanjima kao što su maligne bolesti, bakterijske i virusne infekcije, autoimune bolesti i kolagenoze, upalne bolesti crijeva, upotreba nekih lijekova, itd.
Negativne su i kulture i bioptički materijal.
Klinička slika
Obično se iskazuje vrućicom i brojnim bolnim kožnim plakovima ili osjetljivim nodulima (i katkada pustulama, vezikulama ili bulama) na licu i gornjim ekstremitetima ili na intravenskim mjestima (Koebnerov fenomen), a obilježena je infiltracijom kože neutrofilima, često s edemom i ubrzanom sedimentacijom eritrocita.
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalna dijagnoza uključuje multiformni eritem, erythema elevatum diutinum, akutni kožni lupus eritematodes, gangenoznu piodermiju i nodozni eritem. Između akutne febrilne neutrofilne dermatoze i mijeloproliferativnih bolesti postoji preklapanje, a akutna febrilna neutrofilna dermatoza se može pojaviti uz kroničnu mijeloičnu leukemiju, akutnu mijeloičnu leukemiju, Hodgkinov limfom, limfom T–stanica kože, multipli mijelom, leukemiju vlasastih stanica, te rjeđe, zloćudnu bolest koja nije hematološkog porijekla.
Liječenje
Bolesnici odgovore brzo na pronison padom vrućice unutar nekoliko sati i povlačenjem kožnih lezija unutar par dana.
Be the first to comment