Kvantitativan ili kvalitativan poremećaj antitrombina III nasljeđuje se autosomno dominantno (urođeni nedostatak antitrombina III) i manifestuje se rekurentnim trombozama u mlađem uzrastu. Antitrombin III je prirodni inhibitor trombina i ostalih aktiviranih činilaca (IXa, Xa, XIa, XIIa i kalikreina) koagulacije.
Sinteza antitrombina III
Sintetiše se u endotelnim ćelijama pod kontrolom gena na prvom hromosomu. Inhibicija trombina je relativno spora u odsustvu heparina. Heparin ima katalizatorsku ulogu i ubrzava 1000 puta vezivanje antitrombina III za trombin.
Liječenje
Bolesnike sa nedostatkom antitrombina III i akutnom trombozom ili embolijom treba liječiti heparinom ako ima dovoljno normalnog antitrombina III. Međutim, najčešće heparinska terapija ne dovodi do adekvatnog produženja APTT ako se prethodno ne nadoknadi antitrombin III.
To se postiže infuzijom koncentrata antitrombina III ili plazmom. Doza antitrombina III izračunava se na osnovu formule: D = (100-koncentracija ATboiesnika) x t. m./kg i ponavlja se na 24 sata.
Poluživot antitrombina je 48 sati. Kada se nadoknadi antitrombin III, heparin ostvaruje svoj terapijski efekat i tada je potrebno korigovati dozu heparina tako da sc APTT održava 1,5-2 puta duže od normale.
Poslije prve tromboze bolesnik sa nedostatkom antitrombina III treba da bude na produženoj oralnoj antikoagulantnoj terapiji radi prevencije rekurentnih tromboza.
Kod bolesnika sa nedostatkom antitrombina III potrebno je ispitati ostale članove porodice. Nedostatak se može naći kod više od 50% članova porodice. Asimptomatske osobe sa nedostatkom antitrombina III treba da primaju profilaktički antikoagulantnu terapiju ili nadoknadu antitrombina III u toku hirurških intervencija koje povećavaju rizik od tromboze, u toku trećeg trimestra trudnoće i poslije porođaja. Hronična antikoagulantna terapija ne preporučuje se osobama sa nedostatkom antitrombina III koje nisu imale epizode tromboembolije.
Be the first to comment