Dyskeratosis follicularis
Dermatologija

Dyskeratosis follicularis

Dyskeratosis follicularis Definicija: Dyskeratosis follicularis je poremećaj keratinizacije folikula sa keratotičnim papulama, promjenama na sluznicama i drugim poremećajima. Patogeneza: Dyskeratosis follicularis je nasljedna autosomno dominantna bolest. U osnovi oboljenja dolazi do oštećenja kompleksa tonofilament-dezmosom. Klinička […]

Keratosis Follicularis
Dermatologija

Keratosis Follicularis

Keratosis Follicularis Definicija: Keratosis Follicularis (Darierova bolest) je orožnjavanje folikula sa posljedičnim ispadanjem dlake. Patogeneza: Bolest se nasljeđuje autosomno dominantno. Češće se ispoljava u dječijem uzrastu. Klinička slika: Javljaju se keratotične folikularne papule boje kože, […]

Hyperkeratosis palmaris et plantaris cum periodonthonpathia
Dermatologija

Hyperkeratosis palmaris et plantaris

Hyperkeratosis palmaris et plantaris cum periodonthonpathia Definicija: Hyperkeratosis palmaris et plantaris cum periodonthonpathia je autosomno recesivna keratodermija udružena s periodontitisom. Klinička slika: Bolest karakteriše hiperkeratoza dlanova i tabana. Javlja se u 2. ili 3. godini […]

Ichthyosis congenita gravis (tip I)
Dermatologija

Ichthyosis congenita gravis

Ichthyosis congenita gravis (tip I) Definicija: Ichthyosis congenita gravis (tip I) je letalni oblik generaliziranih nasljednih poremećaja orožnjavanja. Patogenez: Oboljenje se nasljeđuje autosomno recesivno. Poremećena je sinteza keratina, pa umjesto α-keratina nastaje β-keratin koji se […]