Definicija
Pod plućnom fibrozom podrazumjeva se zadebljanje i stvrdnjavaje plućnog intersticijuma novostvorenim vezivnim tkivom.
Etiopatogeneza
To je progresivan proces u kome se intersticijumski eksudat u početku bogat ćelijama (limfociti, plazma ćelije, histiociti, ćelije retikularnog veziva i fibroblasti) i fibrinom, postupno pretvara u ožiljno tkivo siromašno ćelijama tj. obrazuju se granulomi odnosno granulomatozno tkivo. Ovo tkivo može da razori i deformiše arhitektoniku pluća, odnosno da resorbuje i zamjeni plućno tkivo koje se pretvara u fibroznu tvorevinu. Zbog zadebljanja plućnog tkiva nastaju poremećaji difuzije gasova i poremećaji ventilacije.
Plućne bolesti poznate etiologije
Nezapaljenske geneze: pneumokonioza (silikoza, berilioza, azbestoza), tvrdi metali (kobalt, volfram), radijacija (rendgen, radijum), zastoj u plućima, multiple plućne embolije, plućna hipertenzija, lijekovi i otrovi (bisulfan, fozgen).
Zapaljenske geneze: hronična milijarna tuberkuloza, intersticijumske pneumonije, mikoze
Plućne fibroze u opštim oboljenjima
Skleroderma, lupus eritematodes, poliarteritis nodosa, dermatomiozitis, reumatoidni artritis, mukoviscidoza, hemosideroza.
Plućne fibroze nepoznate etiologije
Sarkoidoza, Hamman – Richov sindrom
Saćasto pluće
Sindrom Hamman – Rich (idiopatska plućna fibroza)
Idiopatska plućna fibroza podrazumjeva stanje nepoznatog uzroka, koje se karakteriše inflamacijom i fibrozom intersticijuma pluća i perifernih vazdušnih puteva.
Klinička slika
Prvi simptomi su dispneja ( otežano disanje) pri naporu i suhi kašalj. Dispneja je dominantan klinički znak, u početku minimalna, javlja se samo pri naporu, a kasnije je stalna sa pogoršanjem u naporu. Terminalno postoji otežano disanje i zamor i u mirovanju. Od prvih nejasnih simptoma do prepoznatljivo težeg disanja zbog koga se bolesnik obraća ljekaru prođe više mjeseci ili godina. Dispneju i neproduktivni kašalj prate i opšti simptomi, anoreksija, gubitak tjelesne mase, bolovi u zglobovima i dr. Fizički znaci su centralna cijanoza (modro prebojen jezik) poslije napora, maljičasti prsti, fine krepitacije na kraju ekspirijuma, a sa razvojem bolesti dolazi do teške plućne hipertenzije i klinički evidentnog hroničnog plućnog srca. Prognoza je ozbiljna. Evolucija može biti subakutna sa fatalnim ishodom u roku od 6 mjeseci do 3 godine, ili hronična, sa evolucijom i dužom od 15 godina. Prosječan vjek je 7 godina.
Dijagnoza
Postavlja se postupkom isključivanja drugih uzroka intersticijumskih oboljenja pluća, funkcionalnim ispitivanjem pluća i rendgenografijom pluća i srca.
Liječenje
Radi supresije inflamatornog i ćelijskog odgovora, a u cilju prevencije progresije ireverzibilne fibroze, terapija izbora su kortikosteroidi u visokim dozama u kombinaciji sa citostaticima.
