Definicija
To je benigna ulceracija proksimalnog dijela jejunuma sa ekstremno visokim vrijednostima HCl-a, izazvana adenomom ne-β-ćelija pankreasa.
Etiologija
Ovaj sindrom je poslijedica tumora Langerhansovih ostrvaca pankreasa, koji sekretuju gastrin ili hiperplazije G ćelija sluzokože želuca. Pored pankreasa, gastrin sekretujući tumori mogu biti lokalizovani u u hipofizi, nadbubregu, paratiroidei.
Klinička slika
U kliničkoj slici dominira:
- Bol u epigastrijumu otporan na antacide
- povraćanje
- iznenadna pojava crvenila lica i vrata
- proliv (steatoreja)
- ulkus
Javlja se u svakom uzrastu, a češće kod muškaraca.
Glavni simptomi
- Fulminentni ulkus jejunuma i duodenuma rezistentan na terapiju
- Dijareja
Razlikujemo dva tipa.
Tip I koji se karakteriše:
- želudačna hipersekrecija
- hiperaciditet
- hiperplazija G-ćelija antruma
- ulkus želuca (kratkotrajan)
- bez patoloških promjena u pankreasu
TIP II koji se karakteriše:
- poslijedica adenoma D-ćelija pankreasa
- hipersekrecija
- hiperaciditet
- dugotrajni ulkus
Danas se smatra da su u pitanju različiti stadijumi iste bolesti. U 60% slučajeva, u pitanju je karcinom pankreasa. Tumor luči različite supstance hormonsokog dejstva. Proliv nastaje zato što gastrinemija koči resorpciju H2O u crijevima, a nizak ph u duodenumu koči djelovanje lipaze. Iznenadno crvenilo lica i vrata poslijedica su dejstva drugih hormona koje luči tumor (bradikinin, serotonin, VIP, ACTH). Noćna sekrecija želudačnog soka je povećana, čak do 2l (Kejov test: stimulacija gastrinom; povećava lučenje HCl za čak 60%)
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu kliničke slike, testova sekrecije želudačne sekrecije i hipergastrinemije, pregleda želuca i duodenuma barijumom, endoskopije, ehotomografije pankreasa, CT-a (skenera) pankreasa.
Terapija
