Sistemska bolest koju karakteriše granulomatozna reakcija sa stvaranjem specifičnih granuloma u raznim tkivima. Uzrok joj nije otkriven niti je objašnjena patogeneza.
Čvorići su nekazeozni granulomi sastavljeni od
– agregata tijesno nakupljenih epiteloidnih ćelija često zajedno sa
– orijaškim ćelijama tipa langhans tipa ili stranog tijela (ovo stranog tijela nije sigurno!).
– Okruženi rubom limfocita T helper CD4 ćelija.
– Vrlo rijetko prisutna je centralna nekroza ali nije po tipu kazeifikacije.
– U starijim promjenama mogu se naći na vanjskom rubu fibroblasti.
U toku bolesti čvorići mogu da nestanu potpuno (restitutio ad integrum) ili ako traju više od godinu dana da hijaliniziraju. Još neke mikroskopske formacije se nađu u granulomima:
– Schaumannova tjelašca–laminirane konkrecije građene od kalcija i proteina i
– asteroidna tjelašca – koja se nađu kao inkluzije u orijaškim ćelijama.
Njihovo prisustvo nije potrebno za dokazivanje sarkoidoze a isto tako se mogu pojaviti i u granulomima druge etiologije
Preko 90% sarkoidoza lokalizovano je u toraksu a promjene najčešće nalazimo na medijastinalnim limfnim čvorovima i u plućima. Isto tako česta lokalizacija je u perifernim limfnim čvorovima. Druge česte lokalizacije su oči, koža (posebno lica), slezena, jetra i kosti a rjeđe se u promjene u miokardu, CNS, mišićima itd.
Najveći broj pacijenata pokazuje anergiju na česte kožne testove koji su kod normalnih osoba skoro uvjek pozitvni: candida, mumps, tuberkulinska reakcija
Ćelijski imunitet je oštećen a humoralni je sačuvan pa se u serumu nađe poliklonalna hipergamaglobulinemija.
Anamneza
Mnogi slučajevi ostaju neotkriveni jer često kod bolesnika nedostaju subjektivni simptomi.
Akutni oblik sarkoidoze
– nalazimo obično kod pacijenata mlađih od 30 godina, sa
– malaksalošću, povišenom temperaturom, simptomima konjuktivitisa i uveitisa.
– ako su lokalizovane promjene na medijastinalnim limfnim čvorovima i u intersticiju o pluća jave se u blažoj mjeri izražen kašalj, bol u grudima i dispnea.
Hronični oblik
– bolesnici su obično stariji od 30 godina, simptomi su im se javljali pojedinačno i postepeno
– kašalj, bol u grudima i dispnea se u kasnijim fazama pojačavaju
– uvećane limfne žlijezde posebno na vratu, pod pazuhom
– simptomi keratokonjuktivitisa i uveitisa
– promjene na koži: nodozni eritem
– promjene na miokardu – aritmije ili simptomi cor pulmonale ili popuštanja srca
– pareza facijalisa
– hiperkalcurija i nefrokalcionoza (zbog povećanih količina vitamina d3 koje izlučuju mononuklearni fagociti
fizikalni nalaz
– oskudni znaci kao kasno inspirijumsko pucketanje
– mogu se napipati uvećani limfni čvorovi na vratu ili na drugim mjestima
– znakove očnih promjena
– promjena na koži, uvećana slezena, jetra itd.
Objektivna dijagnostika
Radiološki pregled
Najkorisniji je, kod najčešćih promjena a to su na hilarnim limfnim čvorovima i u plućnom intersticiju. Sobzirom na nalaz dijelimo je na četiri stadija:
Stadij I
– bihilarna limfadenopatija sa bilateralno simetrično uvećanim i dobro ograničenim sjenama limfnim čvorova, najizrazitije kod tomografije traheje i bronha.
Ako ne nastupi restitutio ad integrum ili induracija ide stadij II
Stadij II
– Osim hilarne adeopatije postoje i plućne intersticijske promjene u
– Pri limfogenom širenju fine i grube mrežaste sjene uz hiluse
– Pri hematogenom širenju tačkaste ili mrljaste diseminacije pretežno u srednjim poljima
– Moguće su i kominacije
Promjene drugog stadija se takođe mogu povući spontano ili uz terapiju potpuno ili uz fibrozu
Stadij III
– Adenopatija više nije jako izražena
– Postoje samo plućne promjene najčešće u vidu nodularnih sjena koje nastaju zbog fibroze i ožiljne transformacije granulomatoznih promjena
– Javljaju se i grube trake i velike tumoroidne sjene
– Može biti zahvaćena i pleura ali su izljevi rijetki
– Ako su zahvaćeni bronhi nastaju lokalizovane stenoze.
Stadij 0
– njega razlikuju samo neki autori a to je stadij u kome još uvjek nema radioloških promjena na plućima
Biohemijska ispitivanja
– hiperkalcemija i hiperkalcurija uz nefrokalcinozu
– ubrzana sedimentacija i blaga normocitna anemija u aktivnoj fazi bolesti
– koncentracije IgA, IgG, IgM u krvi uvećane
– negativna tuberkulinska reakcija (70% slučajeva)
– Kweimova reakcija – intradermalno ubrizgavanje suspenzije sarkoidoznog tkiva poslje 5-6 nedelja daje čvorić koje na biopsiji pokazuje karakteristično sarkoidozno granulomatozno tkivo
– Funkcionalne probe pluća – restriktivne ventilacione smetnje a u kasnim stadijima i opstruktivne smetnje
Stvarna dijagnoza
– Pregledati bioptički materijal dobiven bronhoskopijom i transbronhalno
– dijagnozu sarkoidoze na plućima potvrđuju i lokalizacije na drugim organima prije svega
– nodozni eritem kome prethode artralgije
| Lofgrenom sindrom | medijastinalna limfadenopatija, nodozni eritem, artralgije i povišena temperatura |
| Sindroma Mikulicz | bilateralna sarkoidoza parotida, submaksilarnih i sublingvalnih žlijezda sa uveitisom |
| Lupus pernio Besnier | promjene na koži pretežno lica sa plavkasto suhim infiltratima |
| Sarcoid Boeck | isto to samo sa kvržicama |
| Peter-Junglingov sindrom | pseudociste u kostima falangi prstiju na rukama |
– Na oku: uveitis, iridociklitis, konjuktivitis, plakovi na skleri
– Periferna neuropatija (posebno kranijalnih nerava – pareza facijalisa)
– Slezena – sadrži granulome u oko ¾ slučajeva ali je uvećana samo u oko 20% slučajeva a slično je i sa jetrom a samo 1/3 pacijenata daje simptome abnormalne funkcije jetre
Diferencijalna dijagnoza
Prvo pravilo je –Postojanje nekazeoznih granuloma je sugestivno na sarkoidozu ali ostali činioci granuloma moraju da se isključe.
Diferencijalno dijagnostički:
| I stadij | plućne retikuloze, metastaze limfogranulomatoze, limfosarkoma i karcinom bronha |
| II stadij | tuberkuloza, berilioza, pneumokonioze, karcinomatozni limfangitis, idiopatska hemosideroza i plućne eozinofilije. |
| III stadij | idiopatska plućna fibroza, sklerodermija, reumatska pluća, pneumokonioze, hemosideroza, karcinomatozni limfangitis, farmerska pluća i milijarna tuberkuloza |
terapija
– spontana regresija
– etiološka terapija ne postoji
– simptomatska terapija kortikosteroidi – da bi se postigla regresija granulomatoznih promjena i da se spriječi prelazak u fibroznu fazu, uspostavi funkcija oboljelog organa i funkcija T limfocita
– među apsolutne indikacije za upotrebu kortikosteroida
– plućne promjene praćene izraženim respiratornim simptomima bez obzira na stadij
– očne promjene, cns, splenomegalija sa hipersplenizmom, nefrokalcinoza
– relativne indikacije
– unakažavajuće promjene na koži
– oštećenje mukoze
– dugotrajni bolovi u mišićima
– kod ostalih oblika korisno je liječnje odgoditi na par mjeseci
Davati
– prednizon 1mg/kg (velike doze) i smanjivati svakih 10 dana za po 5mg dok se ne dostigne vrijednost 10mg/dan i tako onda davati 2-3 mjeseca
– ako znaci i dalje postoje davati 0,1mg/kg do punih 6 mjeseci
– neki predlažu da ako i to ne pomogne nastaviti još 1-2godine sa malim dozama
– davanje izonijazida – za prevenciju rasplamsavanja tuberkuloze
prognoza
– prvi stadij – izlječenje u 80% slučajeva
– drugi – 50-80%
– treći 25%
nakon 10-15 godina od početka liječenja umire oko 6-7% zbog respiratorne ili kardiovaskularne insuficjencije
Be the first to comment