Fibroelastosis myocardii

Srčana je bolest nejasne etiologije. Karakterizirana je difunznim ili žarišnim fibroelastičnim zadebljanjem parijetalnog enodokarda pretežno lijeve komore. Zadebljanje ima izgled sedefasto bijelog pokrova koji je nekad 10x deblji od normalnog, a pokriven je neoštećenim endokardom i ponekad parijetalnim trombima. Srce je povećano i prošireno, trabeculae carneae često spljoštene, srčani zalisci zahvaćeni u 50% slučajeva i to najčešće kod lijeve komore.

Mikroskopski: umnožena kolagena i elastična vlakna na površini endokarda koja obično teku paralelno sa površinom. Fibroza se širi i u podležeći dio miokarda koji može biti mjestimično nekrotičan.

Kod difuznog oblika može dovesti do dekompenzacije i smrti. Najčešće se javlja u prve dvije godine života i zato se smatra da je uzrok:

• intrauterina hipoksija
• nepravilan razvoj srca
• genetska metabolička greška miokarda
• upalna bolest (fetalni endokarditis)