Wegenerova granulomatoza

Odlika ove bolesti je trijas simptoma:

• nekrotizirajući granulomi gornjih i/ili donjih disajnih puteva
• nekrotizirajući granulomatozni vaskulitis malih arterija i vene (prije svega u plućima ali i na drugim mjestima u organizmu)
• nekrotizirajući glomerulonefritis (često brzog toka).

Ipak s obzirom na opseg zahvaćanja možemo razlikovati:

• ograničenu Wegenerovu granulomatozu gdje su uglavnom zahvaćena samo pluća, a bubrezi nisu.
• rasprostranjena Wegenerova granulomatoza koja zahvaća oči, kožu, a rijetko i druge organe.

Morfologija:

U disajnim putevima promjene variraju od upalnih sinusitisa koji se razvojem granuloma pretvaraju u ulcerozne lezije gornjih disajnih puteva (nos, nepce, farinks) okružene nekrotizirajućim granulomima. U plućima se raspoređuju žarišno i raspršeno, a sa razvojem bolesti  mogu se spajati i stvarati rentgenski vidljive čvoriće. Mikroskopski se vidi nekroza sa leukocitnim bedemom i različitim brojem orijaških ćelija.

Istovremeno su zahvaćene i krvne žile i to male arterije i vene u obliku nekrotizirajućeg granulomatoznog vaskulitisa koji veoma liči na onaj kod Polyarteritis nodosa pa ga je gotovo nemoguće od njega razlikovati. Kako bolest napreduje zahvaćene žile spuštaju se u visinu kapilara, a kako su plućne krvne žile najčešće zahvaćene dolazi do alveolarnih krvarenja.

Fokalni glomerulonefritis prisutan je kod većine, ali ne i u svim slučajevima.

Patogeneza bolesti

Nije potpuno istražena, ali je najvjerovatnija autoimunost i to kao i kod Polyarteritis nodosa protiv svojih neutrofila.

Klinički tok

Neliječena bolest ima stopu smrtnosti od 90% za svega 2 godine. Uz odgovarajuće liječenje moguće je postići zaliječenje uz samo povremenu ponovnu aktivaciju bolesti.