
Odlika ove bolesti je trijas simptoma:
- nekrotizirajući granulomi gornjih i/ili donjih disajnih puteva
- nekrotizirajući granulomatozni vaskulitis malih arterija i vene (prije svega u plućima ali i na drugim mjestima u organizmu)
- nekrotizirajući glomerulonefritis (često brzog toka).
Ipak s obzirom na opseg zahvaćanja možemo razlikovati:
- ograničenu Wegenerovu granulomatozu gdje su uglavnom zahvaćena samo pluća, a bubrezi nisu.
- rasprostranjena Wegenerova granulomatoza koja zahvaća oči, kožu, a rijetko i druge organe.
Morfologija:
U disajnim putevima promjene variraju od upalnih sinusitisa koji se razvojem granuloma pretvaraju u ulcerozne lezije gornjih disajnih puteva (nos, nepce, farinks) okružene nekrotizirajućim granulomima. U plućima se raspoređuju žarišno i raspršeno, a sa razvojem bolesti mogu se spajati i stvarati rentgenski vidljive čvoriće. Mikroskopski se vidi nekroza sa leukocitnim bedemom i različitim brojem orijaških ćelija.
Istovremeno su zahvaćene i krvne žile i to male arterije i vene u obliku nekrotizirajućeg granulomatoznog vaskulitisa koji veoma liči na onaj kod Polyarteritis nodosa pa ga je gotovo nemoguće od njega razlikovati. Kako bolest napreduje zahvaćene žile spuštaju se u visinu kapilara, a kako su plućne krvne žile najčešće zahvaćene dolazi do alveolarnih krvarenja.
Fokalni glomerulonefritis prisutan je kod većine, ali ne i u svim slučajevima.
Patogeneza bolesti
Nije potpuno istražena, ali je najvjerovatnija autoimunost i to kao i kod Polyarteritis nodosa protiv svojih neutrofila.
Klinički tok
Neliječena bolest ima stopu smrtnosti od 90% za svega 2 godine. Uz odgovarajuće liječenje moguće je postići zaliječenje uz samo povremenu ponovnu aktivaciju bolesti.
Pozz..moram napomenuti da je zanimljiv ovaj podatak sa 2 god.posto je otac umro od ove bolesti,
i to 3 dana nakon prave dijagnoze,(jer bile su još 2 krive dijag) 3 tj nakon početka simptoma,i 2 god.i 3 mj nakon prvog cijepljenja protiv gripe…nakon kojeg se još jednom cijepio…nije dokazivo…al je bitno za spomenuti…
to se misli na maksimalno 2 godine