

Limfangiolejomiomatoza je progresivna i fatalna bolest plućnog intersticija nepoznate etiologije koju obilježava abnormalna proliferacija glatkog mišićnog tkiva u plućima i limfnim žilama.
Nezrele stanice glatkih mišića mogu u plućnom tkivu proliferirati oko bronhalnih, vaskularnih i limfatičnih struktura, i kroz njih, uzrokujući lokalnu opstrukciju ili stvarajući konstrikcijske lezije koje se mogu razviti u ciste. Obično su istodobno zahvaćeni limfni putevi i limfni čvorovi u drugim organima. Budući da se ovaj poremećaj obično javlja uglavnom u žena u reprodukcijskoj dobi, vjerojatno postoji veza između estrogena i bolesti. Plućni su simptomi dispneja, kašalj i hemoptiza. Jasnija se slika vidi pri spontanom pneumotoraksu, koji može recidivirati, ili pri hiloznom izljevu. Osim toga, rendgenogram prsnog koša pokazuje retikulonodularne sjene i mala područja nalik cistama, ili saćastu gradu po cijelim plućima. Za razliku od većine ILD oblika, plućni su volumeni normalni ili povećani, što je vjerojatno i slučaj pri granulomatozi Langerhansovih stanica. Liječenje progresivne plućne bolesti praktički je bezuspješno. Pneumotoraksi i izljevi mogu zahtijevati kemijsku ili kiruršku pleurodezu. Primjenjuje se liječenje progesteronom u kombinaciji s ovarijektomijom. U pojedinih bolesnika treba razmotriti mogućnost transplantacije pluća. Pacijenti liječeni tamoksifenom osjećaju određeno poboljšanje.

VA ROG SA MA AJUTATI CU INFORMATII VERIFICABILE PRIN STUDII asupra unor cazuri similare de peste tot din lume,despre aceasta boala.Mod de vindecare,tratament,clinici specializate,medici care studiaza aceasta problema.
Scurta descriere despre cazul meu:in august 2011 m.am imbolnavit brusc,fiind internata la sectia Chirurgie Toracica cu insuficienta respiratorie si CHILOTORAX.Aici o perioada de 8 luni am stat internata in aceasta sectie unde mi s-au facut maximum de interventii ptr a mi se opri INVADAREA CU LIMFA a toracelui si abdomenului.Dupa alte internari la Cluj si Tirgu Mures ,situatii in care nu mi s.a putut trata Boala de baza-LImfangiomatoza,din cauza putinelor informatii la ora respectiva,despre aceasta boala.La ora actuala,dupa multitudinea de interventii si investigatii,sunt ameliorata cu risc crescut de recidiva,urmez un tratament rezultat din parerile verbale ale umor medici cu RAPAMUNE(1 MG/ZI),arefan (100mg/zi) si un anticoagulant SINTROM.
PRIN ACEST APEL DORESC SA GASESC INFORMATII SERIOASE DESPRE BOALA SI ALTI PACIENTI,DESPRE SPECIALISTI DIN TARA SAU/SI STRAINATE CARE AU TRATAT ASTFEL DE CAZURI.
Mai precizez faptul ca, de 1,6 ani iau medicamentele respective cu regularitate ,dar in continuare nu stiu cit timp sa.l iau,dozajul si asteptarile acestui tratament.
Gaina MIHAELA SIMONA 0749.308059;MAIL:[email protected]