Poremećaji prometa ugljikohidrata u ćelijama

Poremećaji prometa ugljikohidrata u ćelijama
Poremećaji prometa ugljikohidrata u ćelijama
Poremećaji prometa ugljikohidrata u ćelijama
Poremećaji prometa ugljikohidrata u ćelijama

Galaktozo dijabetes

Nedostaje enzim galaktokinaza – koja prevodi galaktozu u galaktozo – 1- P u kojem se obliku ona i koristi. Manifestuje se povećanjem sadržaja galaktoze u krvi, kada pređe određeni prag i galaktozurijom, a takođe se uočava i porast dulcita. Bolest je karakterizirana gubitkom inteligencije

Kongenitalna galaktozemija

Da bi se iskoristila u normalnom organizmu galaktoza se prevodi u glukozu enzimskom reakcijom:

UDP-Glukoza + galaktoza 1 p —-> UDP-Galaktoza + Glukoza

Pod djelovanjem galaktozo 1 p uridil transferaze.

Dalje se UDP- galaktoza prevede opet u udp glukozu i vraća u reakciju.

Pri nedostaku ovog enzima nakuplja se galaktoza u i galaktozo1p u organizmu. Posebno infiltriraju jetru koja progredira u cirozu i odatle imamo hepatosplenomegaliju, ikterus, poslje imamo i mišićnu distrofiju i oštećenja mozga u smislu pada intiligencije.

U mladosti udp galaktoza može nastati jednim alternativnim putem ali samo dok je organizam mlad jer kasnije enzim izgubi povećanu aktivnost.

Intolerancija fruktoze

Manjkavost enzima 1 fosfofruktoaldolaze.

Povećavaju se fruktoza i fruktozo 1 p u jetri, a uvećavaju se enzimi i metaboliti iz drugih dijelova metabolizma fruktoze i ometaju procese glukoze (glikolizu, glukoneogenezu, glikogenazu) što dovodi do pada šećera u krvi – hipoglikemije.

Esencijalna fruktozurija

Nedostaje enzim fosfofruktokinaza pa se resorbovana fruktoza gomila u krvi dio se može izbaciti mokraćom ali dobar dio ostaje.

Hronična kongenitalna laktoacidoza

Smanjenje iskorištavanja laktata koji nastanu u toku mišićnog rada od strane jetre. Porast laktata u krvi, laktoacidoza i narušavanje odnosa laktati/piruvati čiji je kvocinent fiziološki 10-20.

Imamo porast piruvata u krvi. U težim oblicima završava smrću.

Be the first to comment

Leave a Reply

Your email address will not be published.


*


Ova web-stranica koristi Akismet za zaštitu protiv spama. Saznajte kako se obrađuju podaci komentara.