
Definicija:
Reyeov sindrom ili akutna encefalopatija s disfunkcijom jetre je akutno, veoma teško, često i smrtonosno oboljenje nepoznate etiologije u kome je dokazano primarno oštećenje mitihondrija, sa smanjenjem aktivnosti intramitohondrijalnih enzima.
Etiopatogeneza:
Opisana je njegova češća pojava u toku influence B i varicelle, a izgleda da postoji veza između influence B, aspirina i Reye-vog sindroma. Bolest zahvata djecu svake dobi, oba spola. Patoanatomski se u jetri, ali i u drugim organima (bubreg, miokard) nađe masna infiltracija bez znakova upale.
Klinička slika:
Bolesti obično prethodi akutna infekcija gornjih dišnih puteva, iza koje se bolesnik oporavi, a nakon nekoliko dana dolazi do pogoršanja opšteg stanja. Temperatura je obično povišena, nekad sa osipom na koži, a povraćanje obilno i uporno. Na to se nadovezuju znaci progresivnog zatajenja funkcije mozga od blage somnolencije, do duboke kome sa konvulzijama. Na zahvaćenost jetre može ukazati lagano uvećana jetra, dok žutice u pravilu nema. Bolest može spontano regredirati i tada je oporavak brz ili može voditi letalnom ishodu.
Dijagnoza:
- klinička slika
- anamneza
Terapija:
Nema specifične, bazira se na održavanju vitalnih funkcija te prevenciji edema mozga.
Be the first to comment