
Najčešće je dilatiran samo lijevi ventrikul i lijevi atrij, a stražnji zid lijevog ventrikula i interventrikularni septum su oslabljene kontraktilnosti.
Klinička slika:
Hipertrofija je neadekvatna kompenzatorna mjera. Povišen je endodijastolni pritisak i smanjeno snadbjevanje miokarda O2 poremećena je sistolna pumpa (LV). Zbog rastezanja mitralnog anulusa prisutna je mitralna insuficijencija.
Bolest se manifestira u prve 2 godine života. Slučajnim RTG pregledom u vrijeme febrilnosti se otkrije kardiomegalija.
Klinički znaci su tahipnea, kašalj, malaksalost, zastoj u napredovanju, periferna cijanoza i edemi.
Dijagnoza:
Auskultacijom srca primjećujemo prisutan sistolni šum te III i IV ton. Nekada imamo persistentnu tahikardija. Nakon popuštanja lijevog ventrikula popusti i desni venrtikul. Na EKG-u imamo hipertrofiju lijevog ventrikula. UZ vidimo dilataciju svih srčanih šupljina sa smanjenom kontraktilnosti IVS i LV.
Za tačnu dijagnozu potrebna je transvaskularna biopsija.
Liječenje:
Mirovanje, kardiotonici, diuretici, prevencija tromboembolije, transplantacija srca.
Be the first to comment