Hipertrofična kardiomiopatija

Definicija:

Hipertrofične kardiomiopatije su nasljedna oboljenja srčanog mišića sa hipertrofijom segmenta lijevog ventrikula bez dilatacije. Njen je sinonim idiopatska hipertrofična subaortna stenoza (IHSS).

Etiopatologija:

Kod 60% se nasljeđuje autosomno dominantno. Kod ostalih se nasljeđivanje ne može dokazati. Patohistološki nalazimo asimetričnu distrubuciju hipertrofije u 90% pacijenata, zadebljanje endokarda, interventrikularnog septuma i abnormalnost intramuralnih koronarnih arterija. Histološki vidimo difuzno narušenu građu miokarda. Kod većine oboljelih je prisutna obstrukcija izlaznog trakta iz lijevog ventrikula što je rezultat abnormalnog pokreta prednje mitralne valvule.

Klasifikacija:

• Obstruktivna – gradijent tlaka je najmanje 30 mm Hg pod bazalnim uslovima.
• Provokabilna – gradijent tlaka najmanje 30 mm Hg nije prisutan pod bazalnim uslovima (Može se izazvati Vasalvin pokus).
• Neopstruktivna – nema gradijenta ni pod bazalnim uslovima niti se može provocirati.

Klinička slika:

Sa obstrukcijom (tipična IHSS) prekordij je hiperaktivan, mezosistolni ejekcioni šum pojačava se na inhalaciju amil nitrita. Kod 70% djece je šum na donjem rubu sternuma. Bez obstrukcije nalaz je diskretan, sistolni šum je blag.
U simptomatologiji preovladava dispnea, intolerancija na napor, bol u grudima, sinkopa paroksizimalna noćna dispnea, palpitacije.
Tok bolesti je varijabilan, progresivno pogoršanje ili stabilan tok, a nekada i iznenada smrt.

Dijagnoza:

• Rtg snimak srca-kod 2/3 pacijenta kardiomegalija, nekada evidentno uvećanje lijevog atrija.
• EKG

Terapija:

Upotrebljava se Verapamil kao i antiartmik. Hirurška terapija je takođe indicirana uz operativni rizik 2%.