Etiopatogeneza:
Spaja aortu sa a. pulmonalis neposredno iza odlaska lijeve a. subclavie. Kod fetusa odvodi krv iz desnog srca i pulmonalne arterije u aortu, pošto su pluća isključena iz funkcije disanja. Prvim udahom novorođenčeta, otvara se plućna cirkulacija, tlak u pulmonalnoj arteriji pada i ductus se zatvori sa 4-10 sedmica. Ako se ne zatvori ductus, tada se cirkulacija odvija tako da krv iz aorte odlazi u a. pulmonalis i tako nastaje L-D šant.
Uz VSD, ASD i stenozu a. pulmonalis, ovo je najčešća greška. Incidencija je 22%.
Hemodinamska reprekusija ove anomalije sastoji se u prelaženju krvi iz aorte u plućnu arteriju u toku sistole i dijelom dijastole. Pritisak u plućnom krvotoku je povišen, ali najčešće ne prelazi 40 mmHg. U slučajevima kada je pritisak u plućnom krvotoku visok i dostiže pritisak u sistemnoj cirkulaciji može doći do reverzije šanta (Atipični, otvoreni ductus arteriosus).
Klinička slika:
Subjektivne smetnje su minimalne, dispnea pri naporu, osjećaj palpitacija, sklonost bronhopulmonalnim afekcijama, atipičnim oblicima, gdje se javljaju i povremeni ataci cijanoze sa kongestivnom insuficijencijom bez nje.
- Thrill na bazi srca (u jugularnoj jami) ili u 2 icp. prostoru lijevo
- 90% bolesnika ima kontnuirani šum jačine IV i VI stepena, koji zauzima dio sistole i proteže se na dijastolu – tunelarni šum, koji se transmituje na cijeli prekordij i nešto slabije na vrat i leđa.
- Drugi plućni ton je naglašen i često podvojen.
- Arterijalna tenzija je ponekad divergentnog karaktera zbog sniženog dijastoličnog pritiska. Rtg: srčana silueta je lako do umjereno proširena. Plućna arterija je ispunjena. Hilusni krvni sudovi su prepunjeni, a ponekad na flouroskopiji se može primjetiti i lako pulziranje hilarnih krvnih sudova.
Dijagnoza:
- Klinički pregled
- EKG: U oko 80% bolesnika ima normalnu električnu osovinu srca. Ponekad se nalazi lijeva osovinska devijacija, lijeva ventrikularna hipertrofija.
- Kateterizacija srca otkriva razliku u sadržaju O2 između plućne arterije i desne komore, što je bitno za dijagnozu.
Liječenje:
Hirurška intrevencija je uvijek indicirana. Operativni uspjeh zavisi od pritiska u plućnom krvotoku i plućne vaskularne rezistencije. Operativni mortalitet je 0.5% kod nekomplikovanih slučajeva. U prvoj godini života ako je pristuna kongestivna insuficijencija ili veliko srce. D-L šant je kontraindikacija za operaciju.
Kateterom se implementira umbrell-a pod kontrolom transerofarcalnog eha. Moguća komplikacija ovog zahvata je stenoza l. grane a. pulmonalis.
Be the first to comment