Transpozicija velikih krvnih sudova

Definicija:

Transpozicija velikih krvnih sudova je stanje kada su aotra i arterija pulmonalis postavljene na krive strane od septuma.

Etiopatogeneza:

Aorta prima krv iz desnog ventrikula, a art. pulmonalis iz lijevog ventrikula i karakteriše se cijanozom. Dok postoji otvoren foramen ovale i ductus arteriosus presistens život je moguć. Postoji D transpozicija ili L transpozicija. Kod D transpozicije aorta izlazi sprijeda iz desnog ventrikula, dok pulmonalna arterija izlazi straga ili iz lijevog ventrikula. Taj oblik se zove kompletna transpozicija ili D – transpozicija. Ako postoji L-transpozicija transportna aorta izlazi iz desnog a art, pulmonalis iz lijevog ventrikula (ventrikuli su tu invertirani (L petlja), tj. anatomski lijevi ventrikul je lijevo i prma krv iz lijevog atrija. Ovdje je cirkulacija fiziološka.

Klinička slika:

Desna transpozicija: Teški simptomi postoje odmah po porodu, a ako je prisutan VSD simptomi se javljaju nešto kasnije. Cijanoza postoji od poroda, tahikardija, tahipnea i povećana jetra. Drugi srčani ton je obično jednostruk, ako je razdvojen, to je znak da se isključi pulmonalna atrezija ili trunkus arteriosus što dolazi diferencijalno dijagnostički.

Nekada postoje razlike u boji kože donjih i gornjih ekstremiteta koji su manje cijanotični (gornji-ductus otvoren). Opisuje se karakterističan oblik srčane siluete “poput jajeta”, veliko srce sa suženim strukom velikih krvnih sudova i često veoma izraženom plućnom vaskularnom mrežom.

Definicija:

EKG najčešće je DVH ili biventrikularno.

Liječenje:

U oko 80% slučajeva nastupa letalan ishod u prvim mjesecima života kada se zatvori ductus. Ako se dijagnoza postavi tako rano, već u prvim danima je moguće balon septostomijom po Rashkind-u, balon kateretom se proširi foramen ovale i mogućiti život djeteta. Ovom palijativnom metodom se produži život djetata do totalne korekcije sa 4 godine. Srčana insuficijencija se liječi kardiotonicima i diureticima.