Definicija:
Tetralogija Fallot predstavlja kombinaciju:
- pulmonalne stenoze
- VSD,
- dekstroponirane aorte
- hipertrofija desnog ventrikula
Etiopatogeneza:
VSD je velik i pruža mali otpor, pa se pritisci izjednačavaju u lijevom i desnom ventrikulu. U tipičnim slučajevima postoji veći otpor strujanju krvi iz desnog ventrikula u pluća, nego što je sistemski arterijski otpor, te krv iz desnog ventrikula velikim dijelom skreće u aortu i tako stvara desno lijevi šant. Tetralogija Fallot je najčešća cijanogena anomalija.
Klinička slika:
Djeca se fizički slabije razvijaju. Cijanoza je veoma prisutna. Ponekad nema cijanoze u prvim danima i mjesecima već se javlja kasnije, kada se zatvori ductus arterisus. Kod jače cijanotičnih bolesnika postoji i dispnea i pri najmanjem naporu. Čuče pri saturaciji O2 – 50%.
Važan simptom i problem su i anoksične krize kod odojčadi, a izazvati ih mogu napor kod hranjenja i plača, temperatura i sl. Češće su ljeti nego zimi, a najčešće ujutro. Djeca su uzbuđena i plaču, a cijanoza se pojačava.
Anoksične krize u vidu konvulzija se jave u ranim jutarnjim satima i traju od nekoliko minuta do više sati, pojačavaju se od sinkope do konvulzija pa i smrti. Saturacija krvi kisikom jako se smanjuje. Napadi mogu ugroziti život pa ih treba kupirati. Imamo batičaste prste, a nokti postaju sjajni. Ovi simptomi nastaju zbog smanjene količine Hb. Uz jaču cijanozu nalazi se policitemija kao kompenzatorna mjera. Palpira se sistolični strujanje (thrill). Sistolni šum III-IV st. Uz lijevi rub sternuma u II i III međurebarnom prostoru drugi ton je jednostruk, jačina ovisi od stupnja valvularne stenoze art. pulmonalis. Kod jake stenoze a. pulmonalis II ton je jako oslabljen.
Dijagnoza:
- EKG: devijacija električne osi u desno i desna ventrikularna hipertrofija (DVH)
- RTG: srce obično malo ali sa hipertrofijom desnog ventrikula. Luk pulmonalke nedostaje tako da je vrh srca izdignut iznad dijafragme na lijevom rubu srca. Oblik srca “poput cokule” “coeur en sabot”.
- Vaskularizacija je smanjena a kod blagih stenoza može biti normalna.
Liječenje:
Terapija morfij (0.2 mg/kg TT), a potrebno je korigovati i metaboličku acidozu. Propranolol (Inderal) – dramatično prekida teške anoksične krize.
Medikamentozna terapija – sastoji se u održavanju hidromineralnog balansa, ograničenju napora i energičnog liječenja interkurentnih ifenkcija. Morphin, β-blokatori, korekcija acidoze, aplikaciju kiseonika, povoljan položaj u postelji imitiranje čučećeg položaja.
U slučajevima teških napada hipoksije – indicirana je anastomoza – aortopulmonalni šant.
Prognoza: Jako cijanotično dojenče rijetko preživi djetinjstvo. Kolaterale se razvijaju do 2 god. starosti i tako im se stanje poboljša. Ako nisu podvrgnuti radikalnoj korekciji rijetko dozive 30 godina.
Komplikacije:
Su tromboziranje i infarciranje posebno mozga. Katkad može nastati i abces mozga. Dekompenzacija srca nastaje samo kod operisanih. Definitivna i prava terapija tetralogije je hirurška.
ja doživjela 48 sa ovom dijagnozom
sin mi ima 4 godine.operiran je u dobi od 5 mjeseci. dijagnoza je falottova tetralogija. do sada je bilo sve u redu. na kontrolama je imao stenozu do 40 posto. sada je nalaz jako pogorsan. stenoza je 90 posto. ponekad poplavi i bude malo malaksao. bojim se sta dalje i kakve bi mogle biti prognoze.