Kongenitalna cistična bolest pluća

Embriološkom malformacijom dijela pluća nastaju kongenitalne ciste. Kod oboljelih od kongenitalne cistićne bolesti pluća nađene su vrlo male šupljine, te se smatra da se te šupljine tek kasnije dilatiraju udahnutim vazduhom ili mukusom izlučenim iz cilijarnog epitela kojim su ciste obložene.

Ciste komuniciraju sa bronhalnim stablom i lako se inficiraju aerogenim putem. Infekcija može da nastane vrlo rano u prvim mjesecima života ili tek poslije nekoliko godina.

Bolesnici se lijeće od bronhiektazija ako imaju multilokularne ciste a ponekad nastaju i akutni apscesi pluća. Iako su inflamatorne manifestacije češće, distenzijom kongenitalnih cista može da nastane akutni respiratorni distres (tenziona cista pluća). Kongenitalne ciste se češće nalaze u donjim režnjevima pluća.

Cilindrični epitel sa trepljama može poslije ponovljenih infekcija gotovo u cijelosti da bude zamjenjen pločastim epitelom, te je kongenitalnu prirodu ciste teško dokazati.

Ako zid ciste sadrži žljezdane elemente koji luče mukus nastaje cistična adenomatoidna malformacija pluća. Često se nalaze aberantni krvni sudovi koji iz aorte idu u oboljeli lobus. Kod kongenitalne cistične bolesti pluća njihovo porijeklo je od embrionalnih krvnih sudova koji perzistiraju i prošire se uslijed neadekvatne pulmonalne arterijske cirkulacije.

Liječenje

Hirurško liječenje sastoji se od lobektomije a ponekad je moguća i cistektomija ako je cista na periferiji jasno ograničena i može lahko da se izljušti iz okolnog plućnog tkiva. Funkcionalna površina pluća poslije resekcije normalizuje se hiperplazijom tokom 9 do 12 mjeseci, a dokazano je i povećanje broja alveola i acinusa sve do 5. godine života. Dakle, djeca dobro podnose resekciju djela pluća pod uslovom da je ostatak pluća zdrav.

Reference

1. Pinkerton HJ, Oldham KT (2005) Lung. In: Oldham KT, Colombani PM, Foglia R, Skinner MA (eds) Principles and practice of pediatric surgery, chap 61, vol 2. Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia

2. Mendeloff EN (2004) Sequestrations, congenital cystic adenomatoid malformations, and congenital lobar emphysema. Thorac Cardiovasc Surg 16:209–214

3. Langston C (2003) New concepts in the pathology of congenital lung malformations. Semin Pediatr Surg 12:17–37