Sindrom Sezary

Definicija

Sindrom Sezary je bolest koju karakterizira infiltracija epidermisa sa T-limfocite  i velikim afinitetom za istih za epidermis, kao i  pojava oko 15%  Sezary stanica (CD4+ bez biljega CD7) u perifernoj krvi. Oboljenje ima dosta sličnosti sa Mycosis fungoides, a pojedini stručnjaci smatraju da je to manifestacija iste bolesti.

Klinička slika

U početku su promjene na koži netipične, kasnije prelaze u eritrodermijske promjene s ljuštenjem i lihenifikacijom. Kasnije se javlja facies leonina, hiperkeratoza, alopecija i veoma jak svrbež. Uzrok pogoršanja pa čak i smrti kod ovakvih pacijenataje sepsa ili limfom metastaza u druge organe.

• Pagetoidna retikuloza (promjene na udovima, ako lokalizirano onda Woringer-Kollopov, histološki podsjećaju na Pagetove stanice),
• Adult T Cell Leukemia Lymphoma (HTLV 1)
• Anaplastic Large Cell Lymphoma (ekspresija CD30)

Liječenje

U početnom stadiju primjenjuju se citostatici (mekloretamin za premazivanje), PUVA i re-PUVA. Kod veoma uznapredovalog oblika je COOP vrlo uspješan.

Kod Pagetoidnog oblika manje se žarište da ukloniti, zatim dolazi u obzir leukofereza i interferon alfa.