Definicija
Sindrom Sezary je bolest koju karakterizira infiltracija epidermisa sa T-limfocite i velikim afinitetom za istih za epidermis, kao i pojava oko 15% Sezary stanica (CD4+ bez biljega CD7) u perifernoj krvi. Oboljenje ima dosta sličnosti sa Mycosis fungoides, a pojedini stručnjaci smatraju da je to manifestacija iste bolesti.
Klinička slika
U početku su promjene na koži netipične, kasnije prelaze u eritrodermijske promjene s ljuštenjem i lihenifikacijom. Kasnije se javlja facies leonina, hiperkeratoza, alopecija i veoma jak svrbež. Uzrok pogoršanja pa čak i smrti kod ovakvih pacijenataje sepsa ili limfom metastaza u druge organe.
- Pagetoidna retikuloza (promjene na udovima, ako lokalizirano onda Woringer-Kollopov, histološki podsjećaju na Pagetove stanice),
- Adult T Cell Leukemia Lymphoma (HTLV 1)
- Anaplastic Large Cell Lymphoma (ekspresija CD30)
Liječenje
U početnom stadiju primjenjuju se citostatici (mekloretamin za premazivanje), PUVA i re-PUVA. Kod veoma uznapredovalog oblika je COOP vrlo uspješan.
Kod Pagetoidnog oblika manje se žarište da ukloniti, zatim dolazi u obzir leukofereza i interferon alfa.
Be the first to comment