Sindrom Sezary - Zdravlje, medicina, lijecenje, zdravstveni portal
Sindrom Sezary

Sindrom Sezary

Definicija

Sindrom Sezary je bolest koju karakterizira infiltracija epidermisa sa T-limfocite  i velikim afinitetom za istih za epidermis, kao i  pojava oko 15%  Sezary stanica (CD4+ bez biljega CD7) u perifernoj krvi. Oboljenje ima dosta sličnosti sa Mycosis fungoides, a pojedini stručnjaci smatraju da je to manifestacija iste bolesti.

Klinička slika

U početku su promjene na koži netipične, kasnije prelaze u eritrodermijske promjene s ljuštenjem i lihenifikacijom. Kasnije se javlja facies leonina, hiperkeratoza, alopecija i veoma jak svrbež. Uzrok pogoršanja pa čak i smrti kod ovakvih pacijenataje sepsa ili limfom metastaza u druge organe.

  • Pagetoidna retikuloza (promjene na udovima, ako lokalizirano onda Woringer-Kollopov, histološki podsjećaju na Pagetove stanice),
  • Adult T Cell Leukemia Lymphoma (HTLV 1)
  • Anaplastic Large Cell Lymphoma (ekspresija CD30)

Liječenje

U početnom stadiju primjenjuju se citostatici (mekloretamin za premazivanje), PUVA i re-PUVA. Kod veoma uznapredovalog oblika je COOP vrlo uspješan.

Kod Pagetoidnog oblika manje se žarište da ukloniti, zatim dolazi u obzir leukofereza i interferon alfa.

Mycosis fungoides

Tags:  , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , ,

Leave a reply

You may use these HTML tags and attributes: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>