Histocitarne bolesti kože - Zdravlje, medicina, lijecenje, zdravstveni portal
XANTHOGRANULOMA JUVENILE

Histocitarne bolesti kože

XANTHOGRANULOMA JUVENILE
XANTHOGRANULOMA JUVENILE

Nastaju umnožavanejm histiocita:

  • Monociti-makrofagi CD68 (fagocitne-pjenušave i gigantske Toutonove stanice)  u krvi
  • stanice tipa Langerhans S100, CD1a
  • Bierbackove granule u tkivima (antigen-prezentirajuće).

Dijelimo ih na: Primarne (idiopatske) ili sekundarne (u hiperlipidemijama), lokalizirane ili sistemske, benigne ili maligne.

TIP1 histiocitoza Langerhansovih stanica ili Mb Hashimoto Pritzker je kongenitalna samoizlječiva retikulohistiocitoza. Solitarne lezije prisutne su već pri porodu. Javljaju se papule i nodusi koje postaju eritematozne i erodiraju. Potrebno je redovno pratiti bolesnika jer su moguće spontane regresije.

TIP2 je histiocitoza onih stanica koje nisu Langerhansove, a to su brojne kutane xanthogranuloma juvenile i ostali xanthomi.

TIP3 je maligna akutna histiocitarna leukemija, histiocitni limfom, maligna histiocitoza.

  • XANTHOGRANULOMA JUVENILE i NECROBIOTICUM
  • XANTHELASMA PALPEBRARUM, CORPORIS
  • XANTHOMA PAPULOSUM, VERRUCIFORME, DISSEMINATUM,
  • RETICULOHISTIOCYTOMA
  • RETICULOHYSTIOCYTOSIS DISSEMINATA
  • GENERALIZIRANI ERUPTIVNI HISTIOCITOMI
  • BENIGNA CEFALIČNA HISTIOCITOZA
  • Histocitoza X ili histocitoza langerhansovih stanica je vjerovatno reaktivan proces, ne maligno stanje. Dijagnoza se postavlja elektronskim i svjetlosnim mikroskopom. Bioptičkoi materijal je pozitivan na Bierbackove granule, S100, Cd1a, peanut lecitin, A i T-Pazu
  • Morbus  Abt-Letterer-Siwe  je teška bolest gdje je preživljavanje do jedne godine. Oboljenje prati visoka temperatura, pluća poput mramora, hepatosplenomegalija, limfadenopatija, papulopustulozne, ljuskave, masne naslage koje erodiraju i krvare. 
  • Morbus Hand-Christian-Schuller se javlja u djetinjstvu i manje je akutna. Hronična purulentna upala srednjeg uha, znak procesa na mastoidima, uz zahvaćenost kostiju lubanje, maksila, mandibula, ispadanje zubi, slabije izražene kožne lezije.
  • Eozinophilni granulom se javlja u ranoj adolescenciji. Zahvata kosti i hipofizu pa dolazi do  Diabetes insipidusa.
Tags:  , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , ,

Leave a reply

You may use these HTML tags and attributes: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>