Defekti medijalnog sraštenja živčane ose

Kongenitalna malformacije gdje nesrastaju stražnji vertebralni lukovihernijacija meningealnih i neuralnih elemenata. zbog čega nastaje

Različiti faktori djeluju u nastajanju ove anomalie kongenitalne viroze, rentegnsko zračenje, medikamenti u trudnoći, nedostatak folne kiseline u hrani. Šta god je uzrok mora djelovati do kraja 4 ili 5 sedmice trudnoće što je najgore tada žena obično još ni ne zna da je trudna.

Spina bifida occulta

Izostajanje srastanja vertebralnih lukova bez hernijacije nervnog tkiva ili meninga. Obično se nosi čitav život bez ikakvih simptoma. Kod nekih ljudi na mjestu nesraštenja nastaju:

• lipomi
• jaka crvena pigmentacija
• pretjerana dlakavost tog dijela tijela
• kod neke djece i skvrčeno stopalo
• enuresis nocturna nađe se kod 10% djece

Terapija obično nije ni potrebna a ako postoji neurološki deficit radi se mijelografija i operacija zavisno od vrste lezije

Spina bifida cystica

Izostajanje srastanja vertebralnih lukova sa hernijacijom samo ovojnica – meningocela, sa hernijacijom i ovojnica i nervnih elemenata – meningomijelocela.

Meningocela

Najčešće u lumbalnoj regiji ali i na kranijumu. Pokrivene kožom ali mogu i biti i pokrivene samo prozirnom membranom. Sa širokom bazom (sesilne) ili na peteljci (pedunkularne). Nema neuralnih elemenata u vreći.

Dijagnoza je lagana, otprilike 6% meningocela već ima razvijeni hidrocefalus, neurološkog deficita obično nema. Ruptura meningocele znači curenje likvora i nastajanje meningitisa.

Treba ih operisati ali obavezno prije izmjeriti intrakranijalni pritisak da riješi pitanje hidrocefalusa ako postoji.

Myelomeningocela

Češća je od prethodne. U 65% slučajeva prati je hidrocefalus. Neurološki deficit je redovan a sastoji se u paraplegiji uz poremećaje mikcije i defekacije. Najčešće u lumbalnoj regiji ali i duž cijele kičme.

Liječenje je hirurško i sastoji se u uklanjanju cele sa vraćanjem nervnih elemenata u spinalni kanal. Naravno potrebna je i drenažna operacija radi pomenutog hidrocefalusa.

Encephalocele

Kranijalni defekti sa hernijacijom moždane mase koja je obično nefunkcionalna. Lokalizovana na zatiljku occipitocele ili na korijenu nosa syncipitocele, te na bilo kojem mjestu duž medijalne linije kranijuma.
teška je malformacija. Rupture dovode do meningitisa, skoro redovno je prati hidrocefalus.

U preventivne mjere amniocentezom se pokušva odrediti alfafetoprotein kod trudnica kod kojih je ovaj protein visok i u serumu. U slučaju visokog i u amnioskoj tekućini radi se pobačaj.