Portalna hipertenzija

Povećanje pritiska u v. porte iznad 10-12 mmHg ima za posljedicu hemodinamske promjene koje dovode do stvaranja kolateralne cirkulacije između portalnog sistema i sistema gornje i donje šuplje vene. Na mjestima anastomoza se razvijaju kolaterale: proširene vene jednjaka i gornjeg dijela želuca, u submukozi rektuma proširene hemoroidalne vene, proširene epigastrične vene prednjeg trbušnog zida, kao i dijafragmalne ili pankreasne vene.

Portalna hipertenzija može biti:

• Prehepatična: Najčešći oblik kod djece nastaje usljed opstrukcije v. porte ili rjeđe v. slezine na bilo kom mjestu od hilusa do ušća jetre. Može biti utrokovana trombozom koja je nastala u neonatalnom periodu poslije umbilikalne sepse, nakon kateterizacije umbilikalne vene, nakon teških infekcija itd.
• Intrahepatična: posljedica ciroze jetre, ali i infiltrativnih procesa i bolesti odlaganja.
• Post-hepatična: veoma rijedak kod djece. Najčešći uzroci su Budd-Chiarijev sindrom, tj. tromboza hepatičnih vena ili v. cave u ma kom dijelu do ušća u desnu pretkomoru i konstriktivni perikarditis.

Klinička slika:

Bolest je lagano progradijentna. Karakteristični znaci su: splenomegalija (obično 1-3 godine prije gastrointestinalnog krvarenja), uz splenomegaliju se kasnije razvije i hipersplenizam (trombocitopenija, leukopenija, anemija).razvoj kolateralnog krvotoka, te pojava hemoragičnih epizoda (hematemeze i melene), koje bivaju sve češće i teže. Pojava ascitesa nastaje relativno kasno.

Dijagnoza:

Varikoziteti jednjaka se dokazuju ezofagoskopijom i ezofagografijom. Metoda izbora je perkutana lijenoportografija koja prikaže kompletnu sliku portalnog sistema i smjer kolateralne cirkulacije.

Terapija:

Terapija je konzervativna i hirurška.

U fazi akutnog krvarenja se suzbija hemoragični šok (transfuzije krvi ili plazme) primjena Vazopresina 1 jed./3kg što dovodi do pada portalnog tlaka, oralno Velyn (liofilizirani bovini trombin), a u slučaju neuspjeha kompresija varikoziteta jednjaka i kardije balonskom sondom. U mirnoj fazi se može vršiti skleroziranje varikoziteta ili se rade tzv. porto-sistemski šantovi, koji imaju za cilj da smanje priliv krvi u ezofago-gastrične varikozitete.