Oblici hemolitičke bolesti

Fototerapija
Fototerapija

Erythroblastosis foetalis je najčešći oblik hemolitičke bolesti nastaje zbog feto-maternalne izoimunizacije u Rh sistemu eritrocitnih antigena. Klinička slika je veoma varijabilna. Najteži oblik je fetalni hidrops, blaži ikterus gravis, a najblaži anemija novorođenčeta.

Fetalni hidrops – hemolitička bolest nastaje već intrauterino. Karakteriziraju je hipoproteinemija, edemi, hepatosplenomegalija. Završava intrauterinom smrću ili smrću neposredno nakon rođenja.

Icterus gravis (ili hiperbilirubinemija) – koncentracija bilirubina u krvi pupčanika je >4 mg%. Žutica se razvija u prvima satima i naglo pojačava prelazeći 340 μmol/l -20 mg%. Slezina i jetra su uvećane (ekstramedularna hematopoeza). U perifernoj krvi postoji anemija, retikulocitoza i eritrobalstemija. Između 3. i 5. dana se javljaju znaci bilirubinske encefalopatije:

  • I stadij: hipotonija, letargija, slabo sisanje i plač visokog tonaliteta
  • II stadij: spasticitet, opistotonus, rigiditet, konvulzije
  • III stadij: spasticitet popušta, a javljaju se znaci trajnog oštećenja (atetoidna cerebralna paraliza, neuralni gubitak sluha, paraliza pogleda naviše, mentalna retardacija).

Ovako kompletna slika bilirubinske encefalopatije se jako rijetko viđa nakon uvođenja u praksu profilakse RhOgamom (anti- D globulin) Rh negativnim majkama unutar 72 sata-nakon rođenja Rh pozitivnog djeteta (danas se preventivno daje u 28 nedjelji trudnoće).

Anemija, novorođenčadi nastaje zbog blažeg hemolitičkog procesa, kada jetra može izlučiti povećanu ponudu bilirubina. Koncentracija hemoglobina pada od prvih dana života i može doseći 40-50 gr/dl u drugoj ili trećoj sedmici, kada može ozbiljno ugroziti život djeteta. Uz to postoji hepatosplenomegalija uz prisustvo eritroblastemije u perifernoj krvi.

Dijagnoza se postavlja na osnovu:

  • patogene konstelacije krvnih grupa majke i djeteta
  • prisustvo nekonjugovane hiperbilirubinemije i hemolitičke anemije,
  • serološki dokaz senzibilizacije, tj. pozitivan DCT (direktni Coombs-ov test) kao dokaz prisustva majčinih antitijela na eritrocitima djeteta.

Terapija

Prenatalni postupci – nadziranje titra antitijela u serumu majke počevši od 16. nedjelje gestacije, kontrola bilirubina u amnionskoj tečnosti, po potrebi intraurerina transfuzija krvi ili indukcija poroda.

EST (eksangvino transfuzija, izmjena krvi) ima za cilj sniženje koncentracije bilirubina, korekciju anemije i odstranjenje antitijela. Izvodi se kroz umbilikalnu venu, zamjenom dvostrukog volumena krvi (2 x 80 ml/kg TT), čime se zamijeni 80% cirkulišućih eritrocita.

Fototerapija – Dijete bez odjeće (samo sa poveskom na očima) se izlaže dejstvu plavog svijetla (410-460 nm). Na taj način fotoizomerizacijom, nastaje fotobilirubin koji se izlučuje preko žuči i urina. S fototerapijom se obično počinje kad se zaključi da postoji opasnost da će bilirubin preći toksične granice. U mjere koje tokom fototerapije potpomažu eliminaciju bilirubina spadaju: održavanje hidracije i adekvatne diureze. Toksični efekti fototerapije do sada nisu poznati. Neželjene propatne pojave mogu biti dijareja, raš na koži, pregrijavanje, dehidracija. “Bronze baby” sindrom je bronzano prebojena koža kod novorođenčadi sa miješanom bilirubinemijom ukoliko se izlažu fototerapiji.

Hemolitička bolest u ABO sistemu (MHN) – nastaje zbog prisustva anti A, rijetko anti B hemolizina u plazmi, (konstelacija krvnih grupa majka “O”, otac “A”, rjeđe “B” ili “AB”) koji može preći placentu i hemolizirati eritrocite djeteta. Antitijela su prisutna prije trudnoće pa može oboljeti i prvo novorođenče. Bolest ima blaži tok od Rh MHN, a EST je rijetko kad potrebna.

Be the first to comment

Leave a Reply

Your email address will not be published.


*


Ova web-stranica koristi Akismet za zaštitu protiv spama. Saznajte kako se obrađuju podaci komentara.