

Metabolizam bilirubina
Bilirubin je krajnji produkt degradacije hema, koji potiče uglavnom od ostarjelih eritrocita, manje iz mioglobina i nekih enzima jetre. U krvi se nalazi vezan za albumine plazme, kao nekonjugovani blirubin koji u takvom stanju ne može proći hematoencefalnu barijeru. Ako koncentracija bilirubina pređe kapacitet vezivanja plazme, tada slobodni bilirubin može preći hematoencefalnu barijeru i vezati se za sive jezgre mozga. Faktori koji ometaju vezivanje bilirubina za albumine, ili pak djeluju kompetitivno su: acidoza, hipoksija, hipoglikemija, prematuritet, infekcija, neki lijekovi (aspirin, sulfonamidi). Unutar hepatocita bilirubin se vezuje za ligandin, Z-protein i druge proteine, a zatim se vrši konjugacija djelovanjem enzima glukoronil-transferaze. Konjugovani bilirubin je rastvorljiv u vodi i može se izlučiti putem urina, mada se najvećim dijelom izlučuje putem žuči. Jedan dio konjugovanog bilirubina u crijevima biva hidroliziran djelovanjem β-glukuronilaze, pa se kao takav reapsorbuje (enterohepatična cirkulacija bilirubina).
Postoje 2 oblika hiperbilirubinemije u neonatalnom periodu:
- nekonjugovana i
- konjugovana hiperbilirubinemija, koje imaju različite uzroke i različite potencijalne komplikacije.
Nekonjugovane hiperbilirubinemije
Uzroci nenkonjugovane hiperbilirubinemije
- fiziološka žutica
- hemolitička anemija
- a) kongenitalna – različiti oblici hemolitičkih hereditarnih anemija
- b) stečena – Rh ili ABO inkompatibilia, infekcije, lijekovi
- policitemija (placentama hipertransfuzija, prenešenost, dijete dijabetične majke)
- hematomi (veliki kefalhematom, intracerebralni hematomi)
- deficijencija glukoronil transferaze (kongovani tip 1 Crigler Najjarov sindrom i tip II Lucey Driscoll)
- žutica uzrokovana dojenjem
- bolesti metabolizma (galaktozemija, hipotireoza)
- povećana enterohepatična cirkulacija bilirubina (ileus, intestinalna opstrukcija)
Kriteriji koji isključuju fiziološku žuticu:
Vrijeme pojave | U prvih 24 sata života |
Dužina trajanja | Preko 7 dana kod donesenog ili preko 14 dana kod nednonesenog |
Konjugovani bilirubin | Preko 2 mg% |
Ukupni bilirubin | Preko 12 mg% kod vještačke ili preko 15 mg% kod prirodne ishrane |
Konjugovana hiperbilirubinemija
Kod konjugovane hiperbilirubinemije (holestatska žutica) je povećana koncentracija ne samo nekonjukoganog već i konjugovanog bilirubina, tako da on obično iznosi 30-50% ukupnog.
Uzroci konjugovane hiperbilirubinemije su sljedeći:
- Upalna oštećenja jetre (bakterijske infekcije, sepsa, TORCH infekcije, hepati tis B)
- Nasljedne metaboličke bolesti (galaktozemija, cistična fibroza)
- Egzogena oštećenja jetre (lijekovi, totalna parenteralna ishrana)
- Anatomska opstrukcija žučnih vodova (intra i ekstrahepatična)
- Sindrom zgusnute žuči
- Nepoznate etiologije (obično svrstana u sindrom neonatalnog hepatitisa)
Obično se žutica (često sa prisustvom zelenkaste boje) nadovezuje na fiziološku žuticu, urin zbog prisustva konjugovanog bilirubina boji pelene žuto, stolica je blijedosiva, prisutna je hepatosplenomegalija i zastoj na težini. Laboratorijska dijagnoza, liječenje i prognoza ovise o uzroku bolesti (potrebno je opsežno ispitivanje: bakteriološke kulture, serološke reakcije na TORCH, hloridi u znoju, traženje metaboličkih defekata i si.).
Your writing is great and gives food for thought. I hope that I’ll have much more time to go through your content. Regards. I wish that you just publish new texts and invite you to greet me.