Methemoglobinemija

Javlja se kada se normalni hemoglobin oksiduje tako da njegovo inače dvovalentno željezo postane trovalentno. Takav hemoglobin može da nosi samo jedan atom oksigena.

Methemoglobin postoji i normalno u organizmu i otprilike zauzima 0,4 – 0,5 % normalnog hemoglobina. Razlog da ne bude više methemoglobina je postojanje regulacionih mehanizama u vidu enzima u eritrocitima – methemoglobin reduktaze koji čine pretvaranje hemoglobina u methemoglobin reverzibilnom reakcijom koja je skoro potpuno okrenuta prema vraćanju methemoglobina u hemoglobin.

 Tako da možemo vidjeti da se methemoglobinemija razvija iz dva pravca:

• povećano stvaranje methemoglobina zbog prisustva raznih hemoglobin oksidujućih supstanci: nitrojedinjenja, anilinske boje pa su regulacioni enzimski sistemi u nemogućnosti da vrate sav methemoglobin u hemoglobin – ovo su stečene ili simptomatske methemoglobinemije
• obuhvata stanja defekta enzimskog sistema methemoglobinskih reduktaza. Ovo je najčešće urođeno stanje pa su to idiopatske ili primarne methemoglobinemije.

Methemoglobin stvara hipoksiju iz dva pravca:

• može nositi samo jedan atom kisika
• ometa disocijaciju normalnog hemoglobina pa se kriva disocijacije pomjera uljevo

Razvoj methemoglobinemije:

• akutna methemoglobinemija manifestuje se naglom hipoksijom i cijanozom i nastaje kod naglog nastanka 20% methemoglobina
• hronična methemoglobinemija – hipoksični znakovi kod polaganog nastajanja methemoglobina ispoljavaju se tek 25-40% zbog toga što se javlja kompenzatorna policitemija. Nju kasnije zamijeni hemolitička anemija.
• Smrt se javlja kada koncentracija dostigne vrijednost od 70%

Kako je methemoglobin mrke boje i krv se počinje tako bojiti pa su i osnovni znakovi methemoglobinemije sive cijanoze.