
Goodpastureov sindrom je rijetki alergijski poremećaj u kojem se pojavljuje krvarenje u plućima i napredujuće zatajenje bubrega. Ta bolest obično zahvaća mlade ljude. Iz nepoznatih razloga ljudi s Goodpastureovim sindromom stvaraju antitijela protiv nekih tkiva u aparatu za filtriranje u bubregu i sitnim zračnim mjehurićima (alveole) i kapilarama pluća. Ta antitijela daju okidač za upalu što poremećuje normalnu funkciju bubrega i pluća. Pretpostavlja se da su neposredni uzroci bolesti.
Goodpastureov sindrom (GPS) se karakteriše pojavom:
- plućna krvarenja (hemoptizije, hemoptoje)
- rapidoprogresivi glomerulonefritis
- anti-GBM antitijela (antitijela protiv bazalne membrane glomerula)
Javlja se kod mlađih muškaraca obično poslije respiratorne infekcije, zatim na transplantovanom bubregu.
Klinička slika:
Gotovo redovno, hematuriji ( prisustvo krvi u mokraći), prethode plućne promjene: hemoptizije (iskašljavanje krvi), nekada i masivno krvavljenje, do iskrvavljenja iz pluća i ugušenja. Kašalj i poremećaj disanja su često prisutni. Simptomi i znaci bubrežne bolesti javljaju se obično, više nedelja ili mjeseci poslije prve hemoptizije. Hematurija, obično sa eritrocitnim cilindrima, praćena proteinurijom manjeg do umjerenog stepena, hipertenzija (povišen krvni pritisak) nije česta, anemija je uvjek prisutna. Razvija se oligurija (slabije izlučivanje mokraće) i bubrežna insuficijencija. Prognoza je obično loša. Brz porast azotemije i promene elektrolita znak su rapidno-progresivne bolesti.
Dijagnoza:
Postavlja se na osnovu karakteristične kliničke slike, urinarnog, rendgenskog i biopsijskog nalaza. U serumu se nalaze anti – GBM antitijela. Biopsija iglom bubrežnog tkiva pokazuje specifičnu sliku mikroskopskih naslaga antitijela.
Liječenje:
Sastoji se od davanja kortikosteroida u velikim dozama, ciklofosfamida i primjene plazmafereze. Ova bolest zahvata i transplantirani bubreg.
Mnogi ljudi trebaju tokom bolesti dodatnu brigu i pomoć. Liječenje može zahtijevati dodatni kisik ili stavljanje pod respirator. Mogu biti potrebne transfuzije krvi, a ako zakažu bubrezi dijaliza bubrega ili transplantacija.
Be the first to comment