
Endomiokardna fibroza je progresivna bolest nepoznatog uzroka koja se najčešće javlja u djece i adolescenata u tropskoj i suptropskoj Africi, naročito Ugandi i Nigeriji. Bolest je karakterizirana fibroznim lezijama endokarda, ulaznih dijelova desnog ili lijevog ventrikula (ili oba) i često zahvaća atrioventrikulske valvule uzrokujući regurgitaciju. Vršak ventrikula može biti obliteriran trombotskim masama i fibroznim tkivom. U mnogo čemu ova bolest nalikuje eozinofilnoj endomiokardnoj bolesti, premda se ove dvije bolesti javljaju u sasvim različitim zemljopisnim područjima i dobnim skupinama. Endomiokardna fibroza je čest uzrok insuficijencije srca u Africi i odgovorna je za čak četvrtinu smrtnih slučajeva uzrokovanih bolešću srca.
Klinička slika ovisi o tome koji je ventrikul i koja atrioventrikulska valvula jače zahvaćena. Zahvaćenost lijevog srca dovodi do simptoma plućne kongestije,dok se u slučaju jače zahvaćenosti desnog srca nalaze simptomi i znaci restrikcijske kardiomiopatije. Medikamentno liječenje često je neuspješno, a izvjesno je simptomatsko poboljšanje u manjeg broja bolesnika postignuto hirurškom ekscizijom fibrotičnog endokarda i zamjenom zahvaćene atriventrikulske valvule.
Be the first to comment