Kortikodentatonigralna degeneracija s akromazijom neurona je rijetka bolest koja se također naziva kortikobazalna ganglionalna degeneracija. Watts i suradnici proučavali su 7 slučajeva. Bolest počinje između 55 i 75 godina života.
Početni simptom je gubitak spretnosti u jednom udu (obično ruka), uz ukočenost i tremor. Bolest zatim postupno napreduje kroz nekoliko mjeseci i zahvaća ostale udove, uz ukočenost, posturalne smetnje ravnoteže i lice poput maske.
Najizraženija klinička pojava je dispraksija, dok je demencija obično blaga ili odsutna sve do kasnijeg tijeka bolesti. Na obdukciji se nađe težak gubitak neurona i glioza u kori mozga (najjače u perirolandičnom području), dok su takve promjene u supstanciji nigri blage.
U područjima moždane kore mnogi su piramidni neuroni nabubreni, imaju slabo izraženu jezgru i blijedu citoplazmu koja slabo prima boju (“akromazija”).
Be the first to comment