
Definicija:
Scleroderma circumscripta je hronična bolest karakterizirana početnom upalnom fazom nakon koje se pojavljuju cirkumskriptni areali sklerotične kože.
Patogeneza:
Uzrok bolesti je nepoznat. Javlja se prekomjerno stvaranje kolagenih vlakana koja su funkcionalno uredna.
Klinička slika:
Pregledom se uočavaju areali sklerotične kože oko kojih se nalazi ljubičasti prsten koji perzistira oko 6 sedmica. Mogu biti zahvaćeni i dublji slojevi. Može prijeći u sistemsku sklerodermiju.
Dijagnoza:
- klinička slika
- histološka analiza
Diferencijalna dijagnoza:
- lichen atrophicus et sclerosus
Terapija:
Još uvijek ne postoji zadovoljavajuća terapija, liječenje je simptomatsko, svodi se na uklanjanje simptoma.
Liječenje je u domeni internista imunologa ili reumatologa, pulmologa, kardiologa , urologa, koji pokušavaju medikamentima usporiti razvitak komplikacija.
Kod smetnji gutanja potreban je posebni dijetalni režim, a kod zahvaćenosti zglobova odgovarajuća fizikalna terapija sustava za pokretanje. Zbog opstrukcije dišnih putova potrebna je edukacija i terapija sustava za disanje.
U svijetu kao i kod nas ne provodi se sustavna psihoterapija oboljelih niti obitelji. Nema grupne podrške. Nije senzibilizirana javnost o važnosti ranih simptoma, specifičnosti rijetkih bolesti, mogućnostima liječenja, prevenciji brzog razvoja bolesti i psihosocijalnoj izoliranosti.
Be the first to comment