Lipoidosis

Lipoidoze ili tezaurizmoze (odlaganje) su oboljenja kod kojih dolazi do taloženja lipoida. Lipoidi su mastima slične tvari i boje se drugačije od masti SudanIII ili Scharach Rot ih boje blijedo. Za razliku od masti u protoplazmi se odlažu uvijek u obliku većeg broja manjih kapljica što i imamo sliku saćaste protoplazme na mikroskopskom preparatu. U lipoide ubrajamo fosfatide, cerebrozide, sfingomijeline itd. U načelu lipoidoze su rijetke bolesti.

Lipoidogranulosis

Lipoidogranulosis ili Lipoidihistiocytosis (Mb. Hand-Schuller-Christian) je bolest nepoznatog uzroka, a familijarna sklonost ne postoji.

Može se razvijati u svim tkivima, a najčešće oboljevaju djeca od 3 do 5 godina života. Počinje u multiplim žarištima u organizmu umnožavanjem ćelija RES-a te uz bujanje kapilara i sljedi sa infiltracijom upalnih ćelija i tako stvaranjem granulacionog tkiva, te se po organizmu pojavljuju granulomatozni čvorići. U granulome se istalože lipoidi (holesterin-esteri).

Granulomi se nalaze svuda po organizmu, a osobito je značajna njihova lokalizacija po kosturu uz razaranje koštanog tkiva. Nerijetko granulomi u bazi lobanjei dure toliko narastu da pritisnu na hipofizu izazivajući dijabetes insipidus, a isto tako mogu probiti u orbite i izazazvati exophtalmus. Prognoza je infaustna!

Hepatosplenomegalia phosphatidica

Hepatosplenomegalia phosphatidica (Mb. Niemann-Pick) je familijarna možda i nasljedna lipoidoza koja počinje još intrauterino i završava u toku druge godine životas mada ima i izuzetaka od tog pravila. U toku bolesti dolazi do taloženja sfingomijelina u ćelijama RESa, endotelnim ćelijama, epitelnim ćelijama jetre, bubrega, pluća, crijeva, glijama i u ganglijskim ćelijama. Kao i kod drugih lipoidoza i ovdje su ćelije šaćastog izgleda i difuzno su raspoređene po tkivima, a nema stvaranja granuloma.

Podvrsta ove bolesti je Idiotia Familiaris Amaurotica (Mb. Tay-Sachs) gdje dolazi do taloženja sfingomijelina ali ovdje udruženog sa ugljikoghidratima (gangliozidi) i talože se isključivo u glijama i ganglijskim ćelijama. Tajšakova bolest uzrokuje idiotiju i sljepilo.

Hepatosplenomegalia Cerebrosidica

Hepatosplenomegalia Cerebrosidica (Mb Gausher) je nasljedna bolest koja obično počinje u djetinjstvu a završava nakon puberteta eventualno nešto kasnije. Ako se pojavi u odraslih osoba onda traje godinama. Dolazi do taloženja cerebrosida Kerasina u ćelije RES-a te su jetra, slezena, limfni čvorovi povećani mekaniji i žućkasti a zahvaćena je i koštana moždina. U ovim organima pojave se okrugle ili poligonalne ćelije saćaste strukture bazofilne protoplazme. Ovakav RES omogućava da bolesnik umre u međuvremenu od neke druge bolesti što je najčešće i slučaj.

Gargoylismus

Gargoylismus ili Dysostosis Multiplex (Mb. Pfaundler-Hurler) je vjerovatno najčešća lipoidoza. Nasljedno oboljenje. Većinom sa smrtnom prognozom. Počinje u prvoj godini života, a završava smrću u djetinjstvu, eventualno nakon puberteta.

U toku bolesti dolazi do odlaganja sfingomijelina i gangliozida u ganglijskim ćelijama, a mukopolishardia i glikogena u epitelne ćelije (npr. Jetre) i mezenhimalna tkiva.

Epifizna sinhodroza se uz odlaganje ovih elemenata vezivno pretvara tako da je pogođen i kostur. Bolest je karakteristična pa se na prvi pogled može prepoznati, karakteristike su patuljast rast, idiotija, zamućena rožnjača, velika glava, debele usne, isplažen debeli jezik, kratak vrat, grbava leđa, izbočen trbuh (zbog hepatosplenomegalije), nepotpuno pokretljivi zglobovi.

Mikroskopski su vidljive saćaste strukture u ganglijskim ćelijama a slično je i sa jetrenim ćelijama te sa ćelijama mezenhimalnog porijekla  (periadventicija u mozgu, vezivo u edokardu i miokardu, hrskavica u epifiznoj sinhodrozi itd.), leuokociti pokazuju adlerovu anomaliju (neutrofilni leukociti imaju bazofilne granule).

Lokalno taloženje lipoida

I kada se lipodi talože na ograničenim mjestima ipak je to obično rezultat opšteg poremećaja, npr. holesterinemija i sl. A obično se talože u vezivne ćelije korijuma kože mada je moguće i taloženje u vezivo druge lokalizacije.

Xanthelasma

Najčešća lokalna lipoidoza kod koje dolazi do pojavljivanja žutih do narandžasto žutih pjega obično na koži (simetrično na kapcima, na ekstremitetima) ali i u sluznici farinksa i larinksa.

Na mjestima pjega možemo naći vezivne ćelije korijuma kako su saćaste a sadrže pored holesterina i nešto pigmenta lipohroma koji im daje boju. Možemo takođe pronaći lipoide i lipohrom oko ćelija jer su se neke već raspale a oko toga razvija se produktivna upala. Mogu se formirati čvorići nalik na tumorske čvoriće ksantoma pa se zovu ksantomski pseudotumori.