Porphyria

Porphyria
Porphyria
Porphyria
Porphyria

Porfirini su spojevi na bazi pirola, a  vrlo su važni u sintezi hemoglobina, mioglobina i enzima ćelijskog disanja. Ima ih u malim količinama normalno u eritrocitima, žuči, fekalijama, mokraći.

Na UV svjetlu oni fluoresciraju crveno,  a boja zavisi od pH sredine:

  • kisela: crveno-ljubičasti
  • bazna: smeđecrveni

Patološke količine porfirina sa porfinurijom se javljaju kao posljedica trovanja najčešće olovom ali nekad i od drugih teških metala i usisivača, te nekim drugim supstancama kao što su barbiturati, hloroform, te kod nekih bolesti kao ciroza jetre.

Porfirija je konstitucionalno idiopatsko stvaranje porfirina i njegovo odstranjivanje putem bubrega te taloženje u neka tkiva (dentin, koštano tkivo; pocrvene). Počinje u djetinjstvu, a bolesnici su fotosenziblini jer UV zrake djeluju na porfirin u koži i izazivaju upalu.

Samo porfirija kao idiopatska urođena ima pigmentaciju tkiva i fotosenzibilnost dok ostale sekundarne te osobine nemaju.

Be the first to comment

Leave a Reply

Your email address will not be published.


*


Ova web-stranica koristi Akismet za zaštitu protiv spama. Saznajte kako se obrađuju podaci komentara.